Dr Karolina Gwoździewicz oraz mgr Katarzyna Warzeszak o terapii Simeox u pacjentów z mukowiscydozą

Dr Karolina Gwoździewicz oraz mgr Katarzyna Warzeszak przedstawiły przypadek 17-letniego chłopca z mukowiscydozą o genotypie F508del/F508del rozpoznaną w 1. roku życia z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki, niedożywieniem (BMI 16,56 kg/m2; żywiony dojelitowo przez PEG) i umiarkowanie postępującym przebiegiem choroby oskrzelowo-płucnej. Od 06.2019 pod opieką Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju z powodu progresji choroby – zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej wymagające hospitalizacji i dożylnej antybiotykoterapii przeciętnie 2 x w roku. Ponadto u pacjenta rozpoznano cukrzycę CFRD, polipowatość zatok przynosowych i nosa (stan po zabiegu endoskopowym zatok przynosowych w 2015 roku), zespół Aspergera, zaburzenia lękowe i obsesyjno-kompulsywne. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej obserwuje się uogólnione rozstrzenie i pogrubienia ścian oskrzeli, niewielkie okołooskrzelowe zagęszczenia, rozdęcie pól płucnych. W układzie oddechowym stwierdza się przewlekłe zakażenie Staphylococcus aureus. Pierwszorazowe zakażenie dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa miało miejsce w 05.2020 i wtedy było ono skutecznie eradykowane. Ponadto stwierdza się okresowe zakażenie Stenotrophomonas maltophilia i Acinetobacter baumannii. Pomiędzy 06.2019 a 11.2020 u pacjenta doszło do bardzo znacznego pogorszenia funkcji płuc – FEV1 obniżyło się z 94% na 68% w.n., FVC – ze 117% na 90% w.n. W tym okresie pacjent 3-krotnie wymagał antybiotykoterapii dożylnej, a także intensywnego leczenia żywieniowego.

W tamtym czasie fizjoterapia układu oddechowego chłopca wyglądała następująco:
• 2 x dziennie formoterol wziewnie, a następnie inhalacja z 5% NaCl
• 2 x dziennie inhalacja z dornazy alfa
• 2 x dziennie drenaż układu oddechowego (około 30 minut) przy pomocy aparatu z dodatnim ciśnieniem wydechowym (PEP) i z oscylacyjnym dodatnim ciśnieniem wydechowym (O-PEP)
• Ponadto aktywność fizyczna: wspinaczka górska, jazda na rowerze

W 02.2021 chłopiec wymagał hospitalizacji z powodu kolejnego zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej. Poniżej przedstawiono wyniki badania podmiotowego i przedmiotowego oraz badań dodatkowych:
• Objawy: utrata łaknienia i spadek zapotrzebowania na insulinę, ubytek masy ciała 2,5 kg (aktualna waga 46 kg), osłabienie, trudności w odkrztuszeniu zalegającej wydzieliny oskrzelowej
• Przy przyjęciu: stan ogólny średni, cechy odwodnienia w stopniu lekkim, bez duszności, SpO2 93%, nieefektywne pobudzenie kaszlowe, osłuchowo obustronne trzeszczenia szczególnie w górnych partiach płuc, nastrój obniżony, duży lęk i bezradność
• Badania laboratoryjne: CRP 74,01 mg/L, WBC 15,44 tys/uL, neutrocytoza 83,8 %, fibrynogen 6,88 g/L (N do 4,0), RKZ w/n
• Posiew plwociny: Staphylococcus aureus (MSSA)
• USG płuc: w płacie górnym prawym od strony tylnej niedodma 11mm, od przedniej niedodma 13mm; w dolnej części segmentu 3 niedodma 24 mm; w płacie górnym lewym drobne ogniskowe konsolidacje
• Spirometria: dalszy bardzo istotny spadek FEV1 do 51% w.n. (o 17% w.n.), FVC do 76% w.n. (o 14% w.n.).

Do leczenia włączono skojarzoną antybiotykoterapię dożylną piperacyliną z tazobaktamem w połączeniu z tobramycyną. Ponadto, z uwagi na pierwszy w życiu epizod tak ciężkiego zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej, problemy w odkrztuszaniu plwociny i złą prognozę dyktowaną obserwowanym dotychczas trendem wskaźników spirometrycznych, pomimo obaw o problemy ze współpracą z pacjentem (rozpoznany zespół Aspergera), zdecydowano o włączeniu fizjoterapii układu oddechowego przy użyciu Simeox.

Fizjoterapia:
• W pierwszym dniu hospitalizacji wdrożono urządzenie Simeox (2 x dziennie po 20 minut poprzedzona nebulizacją z 5% NaCl), w połączeniu z aparatem z dodatnim ciśnieniem wydechowym,
• Ustawienia aparatu: moc urządzenia 25-50%, 4 cykle,
• Początkowo drenaż w pozycji siedzącej,
• Pomimo zaburzeń lękowych pacjent dobrze tolerował urządzenie i chętnie na nim pracował, szybko opanował prawidłową technikę,
• Debiutancko odkrztuszał większą objętość wydzieliny, bez wysiłku,
• Dodatkowo po raz pierwszy nie miał problemu z odkrztuszaniem plwociny.

Wybrane parametry spirometryczne u 17-letniego pacjenta prezentowanego przez zespół polski przed i po terapii Simeox w trakcie antybiotykoterapii dożylnej

Osiągnięte efekty:

• Poprawa stanu ogólnego, nastroju i samopoczucia pacjenta,
• Zauważalne efekty drenażu drzewa oskrzelowego, bez dodatkowego wysiłku,
• Koncentracja podczas drenażu,
• Chęć, zaangażowanie, motywacja pacjenta do drenażu drzewa oskrzelowego.
• Wycofanie się zmian osłuchowych nad polami płucnymi,
• Powrót apetytu i wzrost zapotrzebowania na insulinę, przyrost masy ciała,
• Normalizacja wykładników stanu zapalnego i rozmazu białokrwinkowego w morfologii krwi,
• Poprawa parametrów spirometrycznych (wartość FEV1 i FVC zbliżyły się do wartości sprzed zaostrzenia odpowiednio 70% i 90% w.n.).

Na wizycie kontrolnej po 2 miesiącach obserwowano utrzymanie się parametrów spirometrycznych na poziomie z dnia zakończenia antybiotykoterapii dożylnej, a także przyrost masy ciała o 3 kg. Ponadto obecnie pacjent bez problemu odkrztusza plwocinę zalegającą w drogach oddechowych, drenaż oskrzeli jest znacznie bardziej efektywny.

Utrzymanie się parametrów spirometrycznych na poziomie z dnia zakończenia antybiotykoterapii dożylnej po 2 miesiącach u 17-letniego pacjenta prezentowanego przez zespół polski

Po trzech wystąpieniach trzeciego spotkania miała miejsce obszerna dyskusja, w trakcie której poruszono następujące problemy:

– rola Simeox u pacjentów z zaburzeniami ze spektrum autyzmu (np. zespół Aspergera): praca z aparatem jest bardzo usystematyzowana i w opinii fizjoterapeutów pomaga skoncentrować się lepiej na drenażu pacjentowi, który z racji swojej choroby ma istotne zaburzenia koncentracji; u tych pacjentów problemem jest także niechęć do nawiązywania kontaktu z drugą osobą (zazwyczaj w trakcie konwencjonalnych metod fizjoterapii), podczas, gdy w trakcie pracy z Simeox taki kontakt nie jest konieczny

– ocena skuteczności fizjoterapii przy użyciu Simeox: parametr MEF25-75 świadczy o drożności najmniejszych oskrzeli i jego wzrost był spektakularny u obu pacjentów prezentowanych przez zespół brytyjski, zasadne byłoby przeprowadzenie badania oceniającego ten parametr u pacjentów nie wymagających antybiotykoterapii dożylnej, a także badania oceniające zachowanie się wskaźnika LCI po terapii Simeox

– w trakcie terapii Simeox nie ma konieczności stosowania określonego wzorca oddychania; wystarczy, że pacjent będzie oddychał spokojnie i że będzie zrelaksowany
– korzystne jest stosowanie urządzenia w różnych pozycjach drenażowych w zależności od stwierdzanych zmian w miąższu płucnym, zwłaszcza u małych dzieci, które często bywają zniecierpliwione pozostawaniem w jednej pozycji

– urządzenie jest bezpieczne z punktu widzenia mikrobiologicznego podczas stosowania go u różnych pacjentów, ponieważ przepływ powietrza odbywa się zawsze od pacjenta do aparatu; w celu kontroli mikrobiologicznej z elementów urządzenia pobierane są wymazy

Wnioski z pierwszego spotkania:

• Simeox przynosi szybkie korzyści w zakresie poprawy funkcji płuc i ułatwienia odkrztuszania plwociny, gdy jest wprowadzony od początku terapii dożylnej do codziennego protokołu fizjoterapii klatki piersiowej.
• Zastosowanie drenażu za pomocą urządzenia Simeox w połączeniu z innymi terapiami (modulatory białka CFTR, inne techniki drenażu dróg oddechowych) skutkuje zmniejszeniem rozdęcia miąższu płucnego.
• Pacjenci podają, że potrzeba niewiele czasu na zaznajomienie się z urządzeniem i naukę jego obsługi. Wymagany jest krótki czas, aby czuć się komfortowo z Simeox.
• Simeox jest dobrą alternatywą dla innych technik oczyszczania dróg oddechowych w celu zwiększenia motywacji do CPT pacjentów ze słabą podatnością lub słabym zaangażowaniem, szczególnie u młodych pacjentów z mukowiscydozą.
• Pacjenci ze złym stanem ogólnym lub znacznym zmęczeniem mogą skorzystać z terapii Simeox bez dodatkowego wysiłku i z dobrą tolerancją, a aparat jest szczególnie zalecany u chorych mających trudności w odkrztuszaniu.