Znaczenie drenażu dróg oddechowych z wydzieliny oskrzelowej przy pomocy Simeox w opiece nad pacjentami z mukowiscydozą. Korzyści z planowej hospitalizacji

Dr Tereza Doušová oraz P. Anna Chmelařová przedstawiły przypadek 11-letniego chłopca, u którego mukowiscydoza (genotyp F508del/F508del) została rozpoznana w wieku 5 miesięcy (w tamtym czasie program badań przesiewowych noworodków jeszcze nie funkcjonował w Czechach). Już wtedy stwierdzano przewlekły produktywny kaszel, zmiany zapalne płata dolnego płuca prawego oraz znaczne cechy niedożywienia. Stężenie chlorków w pocie wynosiło 88,8 mmol/l, aktywność elastazy trzustkowej w kale była nieoznaczalna. Rozpoznano niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki.

W chwili obecnej u pacjenta stwierdza się przewlekłe zakażenie dróg oddechowych Staphylococcus aureus oraz Pseudomonas aeruginosa, a także okresowe zakażenie dróg oddechowych Stenotrophomonas maltophilia, Exophiala dermatidis oraz Aspergillus fumigatus.

 W 2019 roku u pacjenta rozpoznano alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (włączono glikokortykosteroidy oraz lek przeciwgrzybiczy doustnie). W tym okresie stwierdzano także bardzo znaczne cechy niedożywienia (BMI 15 – (-1,5 SD)). W tomografii komputerowej płuc u pacjenta stwierdzano nasilone zmiany pod postacią korków śluzowych, rozstrzeni oskrzeli oraz zmian niedodmowych płata dolnego prawego. Chłopiec przewlekle odkrztusza dość dużą ilość plwociny.

W latach 2018-2020 obserwowano stopniowe pogorszenie funkcji płuc w badaniu spirometrycznym (spadek FEV1 z 92% do 74% w.n.). Po stwierdzeniu obniżenia FEV1 do 74% w.n. włączono fizjoterapię układu oddechowego przy użyciu Simeox. W tamtym czasie pacjent otrzymywał w przewlekłym leczeniu suplementację enzymów trzustkowych i witamin, probiotyki doustnie oraz dornazę alfa, sól hipertoniczną (6%), krótko- i długodziałające beta-2-mimetyki, glikokortykosteroidy wziewnie.

W 02.2021 do leczenia włączono modulator białka CFTR – kombinację iwakaftoru z lumakaftorem.

Sesje fizjoterapeutyczne zazwyczaj zaczynają się one od irygacji jam nosowych. Następnie po zastosowaniu leku rozszerzającego oskrzela wykonywane są inhalacje, w trakcie których szczególna uwagę zwraca się na prawidłową technikę inhalacji i prawidłową pozycję ciała. Jako urządzenie do drenażu układu oddechowego przewlekle używany jest aparat z oscylacyjnym dodatnim ciśnieniem wydechowym (O-PEP). Aparat do drenażu dróg oddechowych Simeox po raz pierwszy był u chorego wprowadzony w 02.2020 w trakcie zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej w warunkach szpitalnych, a następnie aparat został pacjentowi wypożyczony do domu. Praca z urządzeniem przez miesiąc dała doskonałe efekty.

Następnie w 08.2020 pacjent odbył 10-dniową planową hospitalizację, w trakcie której także stosowano Simeox w fizjoterapii układu oddechowego. Drenaż przy pomocy tego urządzenia wykonywano 2 x dziennie, w pozycji siedzącej, półsiedzącej, leżącej na obu bokach oraz na brzuchu. Pacjenta szkolono w zakresie prawidłowego wykonywania wydechu w trakcie pracy z aparatem. Moc urządzenia była ustawiona na 25-100% (zmniejszana w miarę wykonywania wydechu, aby drenaż miał miejsce także w drogach oddechowych najmniejszego kalibru). Terapia była dobrze tolerowana przez pacjenta.

Ponadto szkolono pacjenta w zakresie udoskonalenia techniki inhalacji i ćwiczeń oddechowych rozciągających mięśnie klatki piersiowej. Stosowano także rehabilitację ruchową (ćwiczenia postawy, ćwiczenia poprawiające napięcie mięśniowe).

Uzyskano znaczną poprawę parametrów spirometrycznych w ciągu 10 dni hospitalizacji: FEV1 79% → 104% w.v., FVC 92% → 114% w.n., MEF75 74% → 110% w.n., MEF50 46% → 81% w.n., MEF25 29% → 41% w.n. Zaobserwowano także poprawę w zakresie wykrztuszania zalegającej w drogach oddechowych wydzieliny, a także postawy ciała chłopca: zmniejszenie przodopochylenia barków, normalizację napięcia mięśni klatki piersiowej i brzucha, zmniejszenie kifozy piersiowej.