mukowiscydoza
-
Mukowiscydoza
Osoby z mukowiscydozą leczone modulatorami ETI podczas wysiłku w upale – nowe dane o poceniu i termoregulacji
W niewielkim, kontrolowanym badaniu laboratoryjnym osoby z mukowiscydozą leczone eleksakaftorem/tezakaftorem/iwakaftorem (ETI) nie różniły się istotnie od dopasowanych zdrowych uczestników pod…
Zobacz całość » -
Aktualności
Rabka-Zdrój ponownie połączy polskich i słowackich specjalistów pneumonologii dziecięcej
Już 24-25 września 2026 roku w Rabce-Zdroju odbędą się 38. Polsko-Słowackie Dni Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej im. V. Vojteka i…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
ERS Congress 2026: Mukowiscydoza i PCD pod wspólnym mianownikiem – diagnostyka funkcjonalna, mRNA i modele komórkowe
Mukowiscydoza (CF; ang. cystic fibrosis) i pierwotna dyskineza rzęsek (PCD; ang. primary ciliary dyskinesia) rozpoczynają się od zupełnie innych defektów…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Semaglutyd i tirzepatyd u dorosłych z CFRD w mukowiscydozie: badacze obserwowali poprawę czynności płuc
U dorosłych osób z cukrzycą związaną z mukowiscydozą (CFRD) leczonych agonistami receptora GLP-1 mediana czynności płuc poprawiła się w ciągu…
Zobacz całość » -
Aktualności
38. Polsko-Słowackie Dni Pneumonologii w Rabce-Zdroju – znamy szczegółowy program
24 i 25 września 2026 roku w Rabce-Zdroju odbędą się 38. Polsko-Słowackie Dni Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej im. V. Vojteka…
Zobacz całość » -
Genetyka
Zmodyfikowane tRNA może przywracać produkcję białek w chorobach wywołanych mutacjami nonsensownymi
Naukowcy z University of Toronto opracowali eksperymentalną strategię terapeutyczną wykorzystującą zmodyfikowany transferowy RNA (tRNA), której celem jest umożliwienie komórkom ominięcia…
Zobacz całość » -
Fizjoterapia oddechowa
Ćwiczenia w domu przy mukowiscydozie: korzyści, bariery i preferencje młodych pacjentów
Dzieci i młodzież z mukowiscydozą uczestniczące przez sześć miesięcy w domowym programie ćwiczeń fizycznych deklarowały poprawę samopoczucia, mniejsze nasilenie części…
Zobacz całość » -
Mikrobiologia
Eradykacja MRSA w mukowiscydozie: aktualizacja Cochrane nie potwierdza skuteczności rutynowego leczenia
Czy metycylinoopornego Staphylococcus aureus (MRSA) należy próbować eradykować z dróg oddechowych każdej osoby z mukowiscydozą? Najnowsza aktualizacja przeglądu Cochrane, opublikowana…
Zobacz całość » -
Diagnostyka pulmonologiczna
Hipertoniczny roztwór soli ogranicza narastanie czopów śluzowych u małych dzieci z mukowiscydozą – analiza TK z użyciem AI
Wziewny hipertoniczny roztwór soli wiązał się z mniejszym obciążeniem dróg oddechowych czopami śluzowymi u dzieci z mukowiscydozą w wieku 3–6…
Zobacz całość » -
Nauka
Chemicznie modyfikowane tRNA przywracało funkcję CFTR w przedklinicznych modelach mukowiscydozy
Zmodyfikowane chemicznie supresorowe tRNA, dostarczane za pomocą specjalnie zaprojektowanych nanocząstek lipidowych, pozwoliło na odtworzenie ekspresji i funkcji białka CFTR w…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Terapia genowa i modulatory CFTR razem? Naukowcy wskazują nowy kierunek leczenia mukowiscydozy
Terapie modulatorami CFTR zasadniczo zmieniły przebieg mukowiscydozy u wielu chorych, ale nie rozwiązują wszystkich problemów związanych z leczeniem tej choroby.…
Zobacz całość » -
Mikrobiologia
Pseudomonas aeruginosa przemieszcza się między płatami płuca i ewoluuje równolegle w mukowiscydozie
Przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa w mukowiscydozie może być znacznie bardziej złożone, niż sugerowałaby charakterystyka pojedynczego izolatu pobranego z dróg oddechowych.…
Zobacz całość » -
Nauka
Modulatory CFTR zmieniają podejście do masy ciała dzieci z mukowiscydozą. Co mówią rodzice i opiekunowie?
Wprowadzenie modulatorów CFTR zmieniło nie tylko przebieg kliniczny mukowiscydozy, ale również wyzwania związane z żywieniem i kontrolą masy ciała. Badacze…
Zobacz całość » -
Mikrobiologia
Achromobacter w drogach oddechowych dzieci z CF: zaostrzenia mogą wskazywać na większe ryzyko utrzymywania się bakterii
Pierwsza izolacja bakterii z rodzaju Achromobacter u dziecka z mukowiscydozą może mieć bardzo różny dalszy przebieg – od samoistnego zaniku…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Mukowiscydoza a aleksytymia. U nastolatków trudności w rozpoznawaniu emocji wiązały się z niższym FEV1
Nastolatki z mukowiscydozą uzyskiwały wyższe wyniki w skali aleksytymii niż zdrowi rówieśnicy, a większe nasilenie trudności w identyfikowaniu i opisywaniu…
Zobacz całość » -
Diagnostyka pulmonologiczna
USG płuc w monitorowaniu dzieci z mukowiscydozą. Wynik LUS korelował z FEV1 i częstością zaostrzeń
Ultrasonografia płuc może dostarczać użytecznych informacji o stanie układu oddechowego dzieci z mukowiscydozą, nie narażając ich na promieniowanie jonizujące. W…
Zobacz całość » -
Polskie badania
Mukowiscydoza a mikrokrążenie oka: zmiany siatkówki, naczyniówki i choriokapilar przed i po terapii modulatorami CFTR
Dorośli z mukowiscydozą różnili się od zdrowych osób pod względem wybranych parametrów mikrokrążenia siatkówki, natomiast po 12–18 miesiącach terapii modulatorami…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Jak działa Alyftrek na F508del-CFTR? Nowe dane o wanzakaftorze i deutiwakaftorze
Nowe badanie mechanistyczne pokazuje, w jaki sposób składniki terapii Alyftrek – wanzakaftor, tezakaftor i deutiwakaftor – wpływają na nieprawidłowo sfałdowane…
Zobacz całość » -
Nauka
Rozbieżne wyniki prenatalnych testów w kierunku mukowiscydozy. Eksperci przestrzegają przed wnioskami z pojedynczego przypadku
Pojedynczy przypadek rozbieżnych wyników dwóch nieinwazyjnych testów prenatalnych w kierunku mukowiscydozy nie powinien być podstawą do porównywania skuteczności całych platform…
Zobacz całość » -
Nauka
Sekwencjonowanie DNA w mukowiscydozie: szybsza identyfikacja zakażeń płuc i pełniejszy obraz mikrobiomu
Sekwencjonowanie DNA coraz wyraźniej zmienia sposób, w jaki badacze patrzą na przewlekłe i nawracające zakażenia dróg oddechowych u osób z…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Modulatory CFTR zmieniają nie tylko czynność płuc. Efekty terapii widać w pojedynczych komórkach dróg oddechowych
Terapia elexakaftorem, tezakaftorem i iwakaftorem (ETI) u dzieci z mukowiscydozą nie tylko poprawia parametry kliniczne związane z funkcją CFTR. Analizy…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Polski zespół bada wziewne mikrocząstki z azytromycyną przeciw Staphylococcus aureus
Mikrocząstki z poli(kwasu sebacynowego) zawierające azytromycynę wykazały parametry aerodynamiczne przemawiające za możliwością dalszego rozwoju jako formulacji do podania wziewnego. W…
Zobacz całość » -
Fizjoterapia oddechowa
ACBT w mukowiscydozie: przegląd systematyczny wskazuje na możliwe korzyści, ale baza dowodowa pozostaje ograniczona
Technika aktywnego cyklu oddechowego (Active Cycle of Breathing Technique, ACBT) może przynosić osobom z mukowiscydozą krótkoterminowe korzyści w zakresie czynności…
Zobacz całość » -
Nauka
G551D i N1303K silniej odpowiadają na połączenie trzech klas potencjatorów CFTR
Połączenie trzech mechanistycznie odmiennych klas potencjatorów CFTR może znacznie zwiększać funkcjonalną korekcję wybranych wariantów związanych z mukowiscydozą. W badaniu opublikowanym…
Zobacz całość » -
Fizjoterapia oddechowa
Ćwiczenia w domu poprawiają wydolność tlenową dzieci z chorobami przewlekłymi
Programy ćwiczeń fizycznych prowadzone w domu mogą być skutecznym sposobem poprawy wydolności tlenowej u dzieci i młodzieży z chorobami przewlekłymi…
Zobacz całość » -
Mikrobiologia
Standardowy antybiogram może nie odtwarzać odpowiedzi MRSA w płucach chorych na mukowiscydozę
Standardowe badanie lekowrażliwości bakterii może nie odzwierciedlać tego, co dzieje się w drogach oddechowych osoby chorej na mukowiscydozę. Naukowcy z…
Zobacz całość » -
Odkrycia i badania
Terapia genowa mukowiscydozy: pół roku utrzymywania się transdukcji po podaniu AAV1-CFTR
Pojedyncze podanie do płuc wektora AAV1 kodującego wariant Δ27–264 CFTR umożliwiło utrzymywanie się materiału wektorowego i ekspresji CFTR przez co…
Zobacz całość » -
Nauka
CFTR, mikrobiota i rak jelita grubego – naukowcy opisują przednowotworową niszę w mukowiscydozie
Mukowiscydoza coraz rzadziej jest postrzegana wyłącznie jako choroba układu oddechowego. Wraz z wydłużaniem życia osób z CF rośnie znaczenie powikłań…
Zobacz całość » -
Nauka
Mukowiscydoza u dzieci a odpowiedź immunologiczna typu 3. Badanie wskazuje na zmiany IL-22, IL-17A i IL-10
Mukowiscydoza u dzieci może wiązać się ze swoistymi zmianami ogólnoustrojowej odpowiedzi immunologicznej typu 3 oraz mechanizmów regulacyjnych. W badaniu obejmującym…
Zobacz całość » -
Nauka
Zanieczyszczenie powietrza może pozostawiać ślad w płucach osób z mukowiscydozą. Badania PM2.5 dają jednak niejednoznaczne wyniki
Zanieczyszczenie powietrza pozostaje jednym z mniej poznanych środowiskowych czynników mogących wpływać na przebieg mukowiscydozy. W opublikowanym w Annals of the…
Zobacz całość »
