Dr Raj Jayaraj i specjalista fizjoterapii Claire Lord o terapii Simeox u pacjentów z mukowiscydozą

Pierwszy z nich to przypadek 17-letniego chłopca z mukowiscydozą (genotyp F508del/F508del) rozpoznaną tuż po urodzeniu – w 2. dobie życia, operowany z powodu niedrożności smółkowej.

U pacjenta stwierdza się przewlekłe zakażenie dróg oddechowych Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa oraz kolonizację Mycobacterium abscessus. Rozpoznano u niego cukrzycę CFRD, a ponadto z powodu bardzo dużych problemów z przyrostem masy ciała jest odżywiany przez PEG.

Z powodu konieczności regularnych planowych antybiotykoterapii dożylnych co 3 miesiące ma założony port naczyniowy. Chory uczęszcza do szkoły średniej, jednak z powodu złego stanu zdrowia ma dużo absencji na zajęciach, co jest dla niego źródłem frustracji. Jego status socjoekonomiczny jest niski, jak na brytyjskie standardy. W trakcie pobytów w szpitalu jego rodzina bardzo rzadko go odwiedza i nie otrzymuje od niej wsparcia.

Przedstawiono listę stałych leków pacjenta:

• iwakaftor/lumakaftor (włączony jeszcze zanim był zarejestrowany w Wielkiej Brytanii), który od niedawna zamieniono na iwakaftor/tezakaftor/eleksakaftor

• doksycyklina

• tobramycyna, kolistyna wziewnie w naprzemiennych cyklach

• dornaza alfa wziewnie

• 7% NaCl wziewnie

• salbutamol wziewnie

• beklometazon wziewnie

• mometazon donosowo

• insulina

• kwas ursodeoksycholowy

• omeprazol

• witaminy

• pankreatyna

Fizjoterapia pacjenta przed włączeniem Simeox:

• aparat z oscylacyjnym dodatnim ciśnieniem wydechowym (O-PEP)

• technika aktywnego cyklu oddechowego, technika natężonego wydechu

• drenaż ułożeniowy, techniki manualne

• aktywność fizyczna (w miarę możliwości)

• nieinwazyjna wentylacja mechaniczna w trybie biPAP

Z uwagi na zakażenie dróg oddechowych wielolekoopornymi patogenami oraz znaczny niedobór masy ciała pacjent został zdyskwalifikowany z transplantacji płuc. W ostatnim czasie przed włączeniem Simeox pacjent wymagał antybiotykoterapii dożylnych częściej niż co 3 miesiące, ubył na masie ciała, coraz gorzej tolerował wysiłek, odkrztuszał bardzo duże ilości gęstej ropnej plwociny, co prowokowało go do wymiotów.

Jego FEV1 wynosiło około 30% w.n., FVC 48% w.n., MEF25-75 10% w.n., w bodypletyzmografii stwierdzano znaczne cechy rozdęcia miąższu płucnego. Pacjent źle współpracował w zakresie fizjoterapii, niekiedy unikał jej wykonywania, powstrzymywał kaszel, ponieważ po jego rozpoczęciu zazwyczaj utrzymywał się on bardzo długo i był bardzo męczący, prowokujący do wymiotów.

W trakcie jednej z antybiotykoterapii dożylnych stwierdzono, że z uwagi na nasilone cechy rozdęcia płuc, użycie aparatów do drenażu opartych na dodatnim ciśnieniu wydechowym nie jest wskazane u chorego. Wtedy została podjęta decyzja o włączeniu fizjoterapii przy użyciu Simeox jako wspomaganie antybiotykoterapii dożylnej. Pacjent został przeszkolony w zakresie obsługi urządzenia i chętnie rozpoczął pracę z nowym urządzeniem.

W trakcie drenażu w pozycji siedzącej stosowano 25-50% mocy urządzenia, 6-10 cykli oddechowych w serii w zależności od samopoczucia, 2 x dziennie. Pacjent zgłaszał, że przeszkadza mu uczucie zasysania języka przez ustnik, co zostało rozwiązane przez odpowiednie dopasowanie ustnika.

Po wypisie ze szpitala pacjent chętnie używał Simeox w domu. Główną zaletą urządzenia w opinii chorego był fakt, że dzięki niemu z łatwością odkrztuszał plwocinę i męczył się przy drenażu dużo mniej niż przy używaniu konwencjonalnych metod fizjoterapii. Ponadto czuł się bardziej komfortowo, a fizjoterapia przy użyciu Simeox zajmowała mniej czasu niż wcześniej.

Po 6 tygodniach od czasu rozpoczęcia pracy z urządzeniem FEV1 wzrosło z 30% do 39% w.n., FVC z 48% do 59% w.n., MEF25-75 z 10% do 18% w.n. (prawie 2-krotnie). W opinii fizjoterapeuty chory lepiej kontrolował przebieg fizjoterapii niż przed włączeniem Simeox, był znacznie bardziej zaangażowany i mógł samodzielnie prowadzić fizjoterapię w domu. Nie występowały już wymioty ropną wydzieliną z dróg oddechowych, a proces odkrztuszania plwociny stał się dużo łatwiejszy.

Drugi to przypadek 16-letniej pacjentki z mukowiscydozą (genotyp F508del/F508del). Rozpoznano u niej niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, przewlekłe zakażenie dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa i cukrzycę CFRD (bardzo źle kontrolowaną).

Dziewczynka uczęszcza do szkoły, pochodzi z rodziny o niskim statusie socjoekonomicznym, bardzo słabo przestrzega zaleceń i jest typową zbuntowaną nastolatką. Na wizytach podaje, że wykonuje prawidłowo wszystkie zalecenia lekarskie, jednak na podstawie jej wyników badań zespół lekarski przypuszcza, że wykonuje je bardzo nieregularnie.

Przedstawiono listę stałych leków pacjentki:

• iwakaftor/tezakaftor/eleksakaftor

• flukloksacylina

• kolistyna wziewnie

• dornaza alfa wziewnie

• 7% NaCl wziewnie

• salbutamol wziewnie

• mometazon donosowo

• insulinoterapia przez pompę osobistą

• kwas ursodeoksycholowy

• witaminy

• pankreatyna

Fizjoterapia pacjenta przed włączeniem Simeox:

• aparat z oscylacyjnym dodatnim ciśnieniem wydechowym (O-PEP)

• technika aktywnego cyklu oddechowego, technika natężonego wydechu

• drenaż ułożeniowy, techniki manualne

• aktywność fizyczna (bieganie, gimnastyka)

FEV1 pacjentki w okresie przed zaostrzeniem wynosiła 1,6-1,7 l, FVC 1,8-2,0 l, MEF 25-75 1,5-1,6 l. W trakcie wizyty kontrolnej przed włączeniem antybiotykoterapii dożylnej obserwowano spadek FEV1 do 1,4 l, FVC 1,66 l, MEF 25-75 1,36 l. Nasilił się u niej wilgotny kaszel, który pacjentka próbowała hamować i który negowała w trakcie rozmowy z lekarzem.

Chora nie wyrażała zgody na hospitalizację. Zaproponowano zatem antybiotykoterapię dożylną w warunkach domowych w połączeniu z codziennym kontaktem z członkami zespołu leczącego (zaplanowano prowadzenie intensywnej fizjoterapii układu oddechowego).

Wtedy zapadła decyzja o włączeniu leczenia drenażowego drzewa oskrzelowego przy pomocy Simeox jako wsparcie antybiotykoterapii dożylnej.

Leczenie było ściśle monitorowane, do pacjentki codziennie przychodził do domu fizjoterapeuta, aby kontrolować poprawność wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych oraz udzielać wskazówek odnośnie do ich wykonywania.

Terapię rozpoczęto od szczegółowego szkolenia fizjoterapeutycznego dotyczącego obsługi urządzenia, ponadto drenażu autogenicznego, a także pracy nad torem oddychania.

W trakcie drenażu z Simeox w różnych pozycjach ciała stosowano początkowo 50%, a następnie 75-100% mocy urządzenia, 6-10 cykli oddechowych w serii w zależności od samopoczucia, 2 x dziennie.

W ciągu 2 tygodni stosowania terapii Simeox i antybiotykoterapii dożylnej uzyskano bardzo znaczną poprawę w spirometrii, FEV1 wzrosło z 1,4 do 1,65 l, FVC – z 1,66 do 1,87 l, MEF25-75 – z 1,36 do 1,81 l.

Porównano uzyskane wyniki do wcześniejszej hospitalizacji (antybiotykoterapia dożylna + konwencjonalne techniki fizjoterapii układu oddechowego), kiedy to FEV1 wzrosło z 1,56 do 1,71 l, FVC – z 1,85 do 2,07 l, MEF25-75 – z 1,56 do 1,62 l. Zwłaszcza poprawa MEF25-75 (parametr świadczący o drożności najmniejszych oskrzeli) jedynie po wspomaganiu antybiotykoterapii dożylnej Simeox była spektakularna.

Pacjentka podała, że fizjoterapia przy pomocy Simeox była w jej przypadku bardziej efektywna i łatwiejsza niż konwencjonalna fizjoterapia układu oddechowego.

Chora była bardzo szczęśliwa, że antybiotykoterapia dożylna i intensywna fizjoterapia układu oddechowego mogły być przeprowadzone w domu. W opinii fizjoterapeuty wprowadzenie nowej metody drenażu, którą pacjentka przyjęła pozytywnie, poprawiło współpracę w zakresie wypełniania zaleceń. Lepiej ewakuowała wydzielinę z dróg oddechowych. Bardzo korzystnym zjawiskiem była poprawa parametru spirometrycznego MEF25-75.

W podsumowaniu 2 przypadków klinicznych zaznaczono, że główne korzyści ze stosowania Simeox jako wspomaganie antybiotykoterapii dożylnej to: poprawa parametru spirometrycznego MEF25-75, łatwość ewakuacji wydzieliny z dróg oddechowych (zwłaszcza najdrobniejszych), brak ryzyka barotraumy/rozdęcia miąższu płucnego oraz fakt, że urządzenie może być stosowane zarówno w szpitalu, jak i w domu.