Dr Philipp Utz i Barbara Räwer – analiza przypadku / część 1. (Simeox)

Rozpoczynamy cykl publikacji: europejskich dyskusyjnych stołów medycznych dotyczących terapii Simeox.

Pierwsza publikacja dotyczy przypadku opisanego przez Dr Philippa Utz’a oraz oraz Barbarę Räwer, fizjoterapeutkę w Centrum Leczenia Mukowiscydozy Szpitala Uniwersyteckiego w Tübingen w Niemczech.

Przekład na język polski: dr n. med Justyna Milczewska (Centrum Leczenie Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym).

_______________________

Dr Philipp Utz przedstawił przypadek 14-letniej dziewczynki z mukowiscydozą (genotyp F508del/N1303K), z przewlekłym zakażeniem dróg oddechowych Staphylococcus aureus i Escherichia coli, stłuszczeniem wątroby. Stan odżywienia pacjentki jest akceptowalny. Otrzymuje ona standardowe przewlekłe leczenie choroby podstawowej (inhalacje z soli hipertonicznej, dornazy alfa, fizjoterapia układu oddechowego, suplementacja enzymów trzustkowych).

Zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej występują u pacjentki około 3 x w roku.

W badaniach czynnościowych układu oddechowego stwierdza się cechy rozdęcia płuc (w bodypletyzmografii RV 193% w.n.) i pseudorestrykcji. W badaniach obrazowych stwierdza się cechy zaawansowanej choroby oskrzelowo-płucnej (konsolidacje miąższu płucnego, pułapki powietrzne, pogrubienie ścian oskrzeli). Pacjentka rozpoczęła okresową fizjoterapię układu oddechowego z użyciem Simeox w 10.2019, zaś po raz pierwszy równolegle z antybiotykoterapią dożylną (cefotaksym + tobramycyna i.v.) stosowano Simeox w 12.2019.

Przed rozpoczęciem tego skojarzonego leczenia FEV1 wynosiło 54% w.n., RV 193% w.n., zaś RV%TLC 194% w.n. Fizjoterapię przy użyciu Simeox w trakcie antybiotykoterapii dożylnej stosowano 3 x dziennie.

W 8. dniu leczenia zaobserwowano znaczącą poprawę (wzrost FEV1 do 71% w.n. oraz spadek RV do 169% w.n. i RV%TLC do 154% w.n.).

Po zakończeniu hospitalizacji pacjentka kontynuowała fizjoterapię układu oddechowego z aparatem Simeox w warunkach domowych (został on wypożyczony ze szpitala) i po upływie 6 tygodni na wizycie ambulatoryjnej obserwowano dalszy spadek parametrów rozdęcia miąższu płucnego (pułapki powietrznej) – RV 141% w.n., RV%TLC 141% w.n.

Podsumowanie przedstawionego przypadku:

• nawet w erze skutecznego leczenia modulatorami białka CFTR intensywne leczenie choroby oskrzelowo-płucnej pozostaje niezbędne dla pewnej grupy pacjentów z mukowiscydozą
• w mukowiscydozie w leczeniu zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej bardzo istotne znaczenie ma połączenie intensywnej fizjoterapii układu oddechowego w połączeniu z antybiotykoterapią dożylną
• aby skrócić czas hospitalizacji, dobre efekty daje zastosowanie leczenia dwufazowego:
  • faza: połączenie antybiotykoterapii dożylnej i intensywnej fizjoterapii przy użyciu Simeox w trakcie hospitalizacji (w tej fazie także szkolenie dotyczące jak najbardziej efektywnej obsługi aparatu)
  • faza: kontynuacja antybiotykoterapii dożylnej w warunkach domowych w połączeniu z kontynuacją intensywnego leczenia drenażowego układu oddechowego (Simeox)
• urządzenia do drenażu takie, jak Simeox odgrywają istotną rolę we wspomaganiu antybiotykoterapii dożylnej
• w udokumentowaniu skuteczności leczenia istotne miejsce mają bodypletyzmografia oraz test wypłukiwania azotu metodą wielokrotnych oddechów (N2MBW)
• bardzo ważne jest pozostawanie w kontakcie z fizjoterapeutą prowadzącym pacjenta w warunkach domowych, aby wspólnie ustalić i dopasować najlepsze opcje terapeutyczne.

 

Następnie Barbara Räwer, uznany i ceniony fizjoterapeuta oddechowy w Niemczech, zaznaczyła, że dzięki fizjoterapii układu oddechowego przy użyciu Simeox znacznie zwiększyła się ilość plwociny ewakuowana z najbardziej dystalnych partii płuc, a także nieużywane wcześniej obszary płuc zostały zrekrutowane do wymiany gazowej.

Przed włączeniem leczenia Simeox poczyniono obserwacje dotyczące toru oddychania pacjentki. Zaobserwowano wzmożoną pracę dodatkowych mięśni oddechowych nawet w spoczynku, uniesione obojczyki i górne żebra, obniżoną ruchomość dolnych partii klatki piersiowej.

Sesje fizjoterapeutyczne pacjentki rozpoczynają się od podania salbutamolu wziewnie i inhalacji z soli hipertonicznej. Następnie wykonywane są ćwiczenia rozciągające, a następnie drenaż oskrzeli przy użyciu Simeox (zazwyczaj 3 cykle po 10 oddechów, moc urządzenia 50%) w pozycji siedzącej tak, aby przepona i klatka piersiowa były ułożone w pozycji optymalnej tak, aby drenażowi towarzyszył jak najmniejszy wysiłek.

Pacjentka zgłosiła już na początku terapii mniejszy wysiłek w trakcie oddychania oraz że jest w stanie oddychać głębiej.

W trakcie pierwszych kilku sesji z Simeox pacjentka odkrztuszała duże ilości zalegającej od dłuższego czasu wydzieliny oskrzelowej. W kolejnych sesjach ilość odkrztuszanej plwociny bardzo się zmniejszyła. Wtedy podjęto decyzję o wprowadzeniu innych pozycji drenażowych (leżącej na obu bokach), co spowodowało mobilizację wydzieliny z innych partii płuc.

Pacjentka także używała ustnika od urządzenia Simeox do drenażu autogenicznego, co także poprawiło jego jakość.

W chwili obecnej pacjentka przyjmuje leki z grupy modulatorów białka CFTR i w jej układzie oddechowym występuje mniej zalegającej wydzieliny, jednak rola drenażu oskrzeli nadal jest bardzo istotna, ponieważ wydzielina ta obecna jest przede wszystkim w dystalnych oskrzelach najmniejszego kalibru.

Fizjoterapia przy użyciu Simeox jest niezwykle skuteczna zwłaszcza w obwodowych partiach płuc. Stosowanie tego rodzaju fizjoterapii jest zalecane u pacjentów z mukowiscydozą przyjmujących leczenie przyczynowe.

Podsumowanie:

• Simeox umożliwia mobilizację wydzieliny oskrzelowej, zwłaszcza w początkowym okresie jego stosowania
• Simeox umożliwia zmianę toru oddychania na głębszy i tym samym łatwiejsze oddychanie
• Simeox zmniejsza rozdęcie miąższu płucnego

Zalecenia:

• terapia Simeox powinna być brana pod uwagę w leczeniu zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej w połączeniu z antybiotykoterapią dożylną
• terapia Simeox nie powinna zastępować innych elementów fizjoterapii układu oddechowego
• zawsze trzeba wziąć pod uwagę indywidualne preferencje pacjenta
• zmniejszenie rozdęcia płuc powinno być udokumentowane za pomocą bodypletyzmografii i N2MBW (spirometria może być badaniem zbyt mało czułym, aby wykazać efekt działania urządzenia).