Mukowiscydoza – najczęściej zadawane pytania

Podstawą leczenia farmakologicznego POChP są leki rozszerzające oskrzela (bronchodilatatory), które ułatwiają oddychanie poprzez rozluźnienie mięśni dróg oddechowych. Stosuje się leki krótko- i długodziałające, podawane wziewnie. W niektórych przypadkach, zwłaszcza w zaostrzeniach, stosuje się sterydy wziewne lub doustne, które zmniejszają stan zapalny. Dodatkowo, lekarz może zalecić leki mukolityczne (rozrzedzające wydzielinę), antybiotyki (w przypadku infekcji bakteryjnych) lub inne leki, w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta.

Leki rozszerzające oskrzela (bronchodilatatory) działają na mięśnie gładkie oskrzeli, powodując ich rozluźnienie. To z kolei prowadzi do rozszerzenia światła oskrzeli i ułatwia przepływ powietrza, zmniejszając duszność i poprawiając wydolność oddechową. Istnieją dwie główne grupy tych leków: beta2-mimetyki (np. salbutamol, formoterol) i leki przeciwcholinergiczne (np. ipratropium, tiotropium). Działają one na różne receptory w drogach oddechowych, a ich połączenie może być bardziej skuteczne niż stosowanie każdego z nich osobno.

Rehabilitacja oddechowa to kompleksowy program interwencji, mający na celu poprawę jakości życia osób z POChP. Obejmuje ćwiczenia fizyczne (ogólnousprawniające i oddechowe), edukację na temat choroby i radzenia sobie z nią, wsparcie psychologiczne oraz poradnictwo dotyczące żywienia i rzucania palenia. Rehabilitacja oddechowa pomaga zmniejszyć duszność, poprawić tolerancję wysiłku, wzmocnić mięśnie oddechowe i nauczyć pacjentów efektywniejszych technik oddychania. Jest prowadzona przez zespół specjalistów, w tym fizjoterapeutów, lekarzy i pielęgniarki.

Tlenoterapię stosuje się u pacjentów z POChP, u których występuje przewlekła niewydolność oddechowa, czyli utrzymujące się niskie stężenie tlenu we krwi (hipoksemia). Tlenoterapia polega na podawaniu dodatkowego tlenu, najczęściej za pomocą koncentratora tlenu, przez wąsy nosowe lub maskę. Celem jest zwiększenie stężenia tlenu we krwi i poprawa utlenowania tkanek. Długotrwała tlenoterapia domowa (minimum 15 godzin na dobę) może przedłużyć życie pacjentów z ciężką POChP i hipoksemią.

W wybranych przypadkach ciężkiej POChP, gdy leczenie farmakologiczne i rehabilitacja nie przynoszą wystarczającej poprawy, można rozważyć leczenie chirurgiczne. Najczęściej stosowane metody to: bulektomia (usunięcie pęcherzy rozedmowych), operacja zmniejszenia objętości płuc (LVRS) oraz przeszczep płuc. LVRS polega na usunięciu najbardziej uszkodzonych fragmentów płuc, co poprawia mechanikę oddychania. Przeszczep płuc jest ostatecznością, zarezerwowaną dla pacjentów z bardzo ciężką POChP, spełniających określone kryteria.

Inhibitory PDE4, takie jak roflumilast, to doustne leki przeciwzapalne stosowane w leczeniu ciężkiej POChP z przewlekłym zapaleniem oskrzeli i częstymi zaostrzeniami. Działają one poprzez hamowanie enzymu fosfodiesterazy-4, co zmniejsza stan zapalny w drogach oddechowych. Nie są to leki rozszerzające oskrzela i nie są przeznaczone do doraźnego łagodzenia duszności. Stosuje się je jako dodatek do standardowego leczenia wziewnego, aby zmniejszyć ryzyko zaostrzeń.

Prawidłowe używanie inhalatora jest kluczowe dla skuteczności leczenia POChP. Istnieje wiele różnych typów inhalatorów (np. proszkowe, ciśnieniowe z dozownikiem), a każdy z nich wymaga nieco innej techniki. Ogólne zasady to: wstrząśnięcie inhalatora (jeśli jest to wymagane), wykonanie spokojnego wydechu, umieszczenie ustnika w ustach i szczelne objęcie go wargami, rozpoczęcie wdechu i jednoczesne naciśnięcie inhalatora (lub w przypadku inhalatorów proszkowych – wykonanie silnego, głębokiego wdechu), wstrzymanie oddechu na kilka sekund, a następnie powolny wydech. Poproś lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę o instruktaż i regularnie sprawdzaj swoją technikę inhalacji.

Jak wszystkie leki, również te stosowane w leczeniu POChP mogą powodować skutki uboczne, chociaż nie u każdego one wystąpią. Leki rozszerzające oskrzela mogą powodować drżenie rąk, kołatanie serca, bóle głowy, kurcze mięśni. Sterydy wziewne mogą powodować chrypkę, pleśniawki w jamie ustnej (należy płukać usta po inhalacji). Sterydy doustne, stosowane w zaostrzeniach, mogą mieć więcej skutków ubocznych, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu (np. wzrost masy ciała, nadciśnienie, cukrzyca, osteoporoza). Ważne jest, aby informować lekarza o wszelkich niepokojących objawach.

Nie, nie należy samodzielnie zmieniać dawek leków, przerywać leczenia ani wprowadzać nowych leków bez konsultacji z lekarzem. Samodzielne modyfikacje leczenia mogą prowadzić do pogorszenia kontroli choroby, zaostrzeń, a nawet poważnych powikłań. Jeśli masz wrażenie, że leczenie nie jest skuteczne lub występują nasilone skutki uboczne, skontaktuj się z lekarzem.

Proces kwalifikacji do przeszczepu płuc jest złożonym i wieloetapowym postępowaniem, mającym na celu wyłonienie pacjentów, którzy odniosą największe korzyści z tego leczenia, przy jednoczesnym zminimalizowaniu ryzyka powikłań i niepowodzenia przeszczepu. Ze względu na ograniczoną dostępność narządów oraz inwazyjność procedury, kwalifikacja musi być niezwykle rygorystyczna, uwzględniająca zarówno aspekty medyczne, jak i psychospołeczne.

Pierwszym krokiem w procesie kwalifikacji jest zazwyczaj skierowanie pacjenta przez lekarza prowadzącego do ośrodka transplantacyjnego. Skierowanie to następuje w sytuacji, gdy standardowe metody leczenia zachowawczego, w tym farmakoterapia i rehabilitacja, okazują się niewystarczające w kontrolowaniu postępu choroby płuc i poprawie jakości życia pacjenta. Kluczowe wskazania do rozważenia przeszczepu płuc obejmują zaawansowane, nieodwracalne choroby płuc, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc, mukowiscydoza, rozedma płuc, nadciśnienie płucne, limfangioleiomiomatoza oraz inne rzadkie choroby płuc. Ważne jest, aby pacjent spełniał ogólne kryteria kwalifikacji, które obejmują przede wszystkim ciężkość choroby płuc, ocenianą na podstawie parametrów spirometrycznych, gazometrii krwi tętniczej, testów wysiłkowych oraz badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa klatki piersiowej. Ponadto, istotnym elementem jest ocena rokowania pacjenta bez przeszczepu, gdzie przewidywane przeżycie bez transplantacji jest krótsze niż oczekiwane przeżycie po przeszczepie. W tym kontekście, uwzględnia się również wiek pacjenta, ogólny stan zdrowia oraz obecność chorób współistniejących, które mogą wpływać na ryzyko operacyjne i pooperacyjne.

Po skierowaniu do ośrodka transplantacyjnego, pacjent przechodzi przez szczegółową ocenę kwalifikacyjną, która jest prowadzona przez interdyscyplinarny zespół specjalistów, w skład którego wchodzą pulmonolodzy, kardiolodzy, chirurdzy klatki piersiowej, anestezjolodzy, psycholodzy, rehabilitanci oraz koordynatorzy transplantacyjni. Proces ten obejmuje szereg badań diagnostycznych, mających na celu kompleksową ocenę stanu zdrowia pacjenta i identyfikację potencjalnych przeciwwskazań do przeszczepu. W ramach oceny medycznej, wykonuje się szczegółowe badania czynnościowe układu oddechowego, w tym spirometrię, pletyzmografię, dyfuzję gazów, oraz testy wysiłkowe, takie jak sześciominutowy test chodu i ergospirometrię. Badania te pozwalają na obiektywną ocenę stopnia zaawansowania choroby płuc i jej wpływu na wydolność fizyczną pacjenta. Kolejnym etapem jest ocena układu krążenia, która obejmuje elektrokardiografię, echokardiografię, a w niektórych przypadkach również koronarografię i cewnikowanie prawego serca. Celem tych badań jest wykluczenie istotnych chorób serca, które mogłyby zwiększać ryzyko operacyjne i pooperacyjne. Ponadto, przeprowadza się badania laboratoryjne, w tym morfologię krwi, biochemię, układ krzepnięcia, grupę krwi, badania serologiczne w kierunku infekcji wirusowych i bakteryjnych, oraz badania immunologiczne, w tym typowanie HLA i badanie przeciwciał anty-HLA. Badania obrazowe, oprócz tomografii komputerowej klatki piersiowej, mogą obejmować również scyntygrafię perfuzyjną i wentylacyjną płuc, angiografię tętnic płucnych oraz badanie USG jamy brzusznej. W zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta, zespół transplantacyjny może zlecić dodatkowe badania, takie jak bronchoskopię z biopsją płuca, biopsję wątroby, biopsję nerek, czy też konsultacje specjalistyczne, np. neurologiczną, endokrynologiczną, czy gastroenterologiczną.

Równie istotnym elementem procesu kwalifikacji jest ocena psychospołeczna pacjenta. Przeszczep płuc jest procedurą wymagającą od pacjenta dużej samodyscypliny i zaangażowania w proces leczenia pooperacyjnego, w tym regularnego przyjmowania leków immunosupresyjnych, przestrzegania zaleceń rehabilitacyjnych i dietetycznych, oraz regularnych wizyt kontrolnych. Ocena psychologiczna ma na celu identyfikację potencjalnych problemów psychicznych i emocjonalnych, które mogłyby utrudnić pacjentowi adaptację do życia po przeszczepie i przestrzeganie zaleceń lekarskich. Psycholog ocenia m.in. stan psychiczny pacjenta, jego nastrój, poziom lęku i depresji, zdolność do radzenia sobie ze stresem, wsparcie społeczne, oraz motywację do przeszczepu i współpracy z zespołem medycznym. W przypadku stwierdzenia istotnych problemów psychicznych, pacjent może zostać skierowany na konsultację psychiatryczną i psychoterapię przed podjęciem ostatecznej decyzji o kwalifikacji. Ocena socjalna obejmuje analizę sytuacji rodzinnej i materialnej pacjenta, dostęp do opieki medycznej, warunki mieszkaniowe, oraz możliwość zapewnienia odpowiedniego wsparcia po przeszczepie. Brak odpowiedniego wsparcia socjalnego może być przeciwwskazaniem do przeszczepu, ze względu na ryzyko nieprzestrzegania zaleceń lekarskich i powikłań pooperacyjnych.

Po zakończeniu kompleksowej oceny kwalifikacyjnej, interdyscyplinarny zespół transplantacyjny podejmuje decyzję o kwalifikacji pacjenta do przeszczepu płuc. Decyzja ta jest oparta na analizie wszystkich zebranych danych medycznych i psychospołecznych, oraz uwzględnia potencjalne korzyści i ryzyko związane z przeszczepem. W przypadku pozytywnej decyzji, pacjent zostaje wpisany na krajową listę oczekujących na przeszczep płuc. Kolejność na liście oczekujących jest ustalana na podstawie algorytmu, który uwzględnia m.in. ciężkość choroby płuc, grupę krwi, zgodność tkankową HLA, oraz odległość geograficzną od ośrodka transplantacyjnego. Czas oczekiwania na przeszczep płuc jest trudny do przewidzenia i może wynosić od kilku tygodni do kilku lat, w zależności od dostępności odpowiedniego dawcy narządu. W trakcie oczekiwania na przeszczep, pacjent pozostaje pod opieką ośrodka transplantacyjnego, gdzie regularnie monitorowany jest jego stan zdrowia i w razie potrzeby modyfikowane jest leczenie zachowawcze. W przypadku pogorszenia stanu zdrowia pacjenta, jego pozycja na liście oczekujących może ulec zmianie, zgodnie z obowiązującymi zasadami alokacji narządów.

Istnieje szereg przeciwwskazań do przeszczepu płuc, które mogą być bezwzględne lub względne. Przeciwwskazania bezwzględne obejmują m.in. zaawansowaną chorobę nowotworową z przerzutami, nieodwracalne uszkodzenie innych narządów, czynne infekcje ogólnoustrojowe, ciężką niewydolność nerek lub wątroby, ciężkie choroby serca niepoddające się korekcji, aktywną chorobę alkoholową lub narkomanię, ciężkie zaburzenia psychiczne uniemożliwiające współpracę z zespołem medycznym, oraz brak współpracy pacjenta w procesie leczenia. Przeciwwskazania względne, które wymagają indywidualnej oceny ryzyka i korzyści, obejmują m.in. zaawansowany wiek, otyłość olbrzymią, osteoporozę, cukrzycę z powikłaniami narządowymi, chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy, przebytą chorobę nowotworową bez wznowy od określonego czasu, oraz przewlekłe infekcje, takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C. W każdym przypadku, decyzja o kwalifikacji do przeszczepu płuc jest podejmowana indywidualnie, po wnikliwej analizie wszystkich czynników medycznych i psychospołecznych, z uwzględnieniem aktualnych wytycznych i rekomendacji towarzystw naukowych.

Po pomyślnym przeszczepie płuc, pacjent wkracza w kolejny etap leczenia, który obejmuje intensywną opiekę pooperacyjną, leczenie immunosupresyjne, rehabilitację, oraz regularne wizyty kontrolne w ośrodku transplantacyjnym. Proces kwalifikacji do przeszczepu płuc jest zatem jedynie początkiem długiej i wymagającej drogi, której celem jest poprawa jakości życia i przedłużenie przeżycia pacjentów z zaawansowanymi chorobami płuc. Rygorystyczne kryteria kwalifikacji, kompleksowa ocena stanu zdrowia pacjenta, oraz interdyscyplinarny zespół specjalistów, gwarantują, że przeszczep płuc jest oferowany pacjentom, którzy odniosą z niego największe korzyści, przy jednoczesnym minimalizowaniu ryzyka powikłań i niepowodzenia leczenia.

Przykładowe kryteria kwalifikacji pacjentów do transplantacji płuc, serca i płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu:

• Przewidywany okres przeżycia 18-24 miesiące
• Ograniczona jakość i aktywność życia.
• Brak efektu po leczeniu zachowawczym.
• Wiek do 55 lat, gdy konieczny jest przeszczep obu płuc
• 60 lat gdy wskazaniem jest przeszczep pojedynczego płuca.
• Konieczność tlenoterapii w spoczynku.

Proces kwalifikacji do przeszczepu płuc jest złożonym i wieloetapowym postępowaniem, mającym na celu wyłonienie pacjentów, którzy odniosą największe korzyści z tego leczenia, przy jednoczesnym zminimalizowaniu ryzyka powikłań i niepowodzenia przeszczepu. Ze względu na ograniczoną dostępność narządów oraz inwazyjność procedury, kwalifikacja musi być niezwykle rygorystyczna, uwzględniająca zarówno aspekty medyczne, jak i psychospołeczne.

Pierwszym krokiem w procesie kwalifikacji jest zazwyczaj skierowanie pacjenta przez lekarza prowadzącego do ośrodka transplantacyjnego. Skierowanie to następuje w sytuacji, gdy standardowe metody leczenia zachowawczego, w tym farmakoterapia i rehabilitacja, okazują się niewystarczające w kontrolowaniu postępu choroby płuc i poprawie jakości życia pacjenta. Kluczowe wskazania do rozważenia przeszczepu płuc obejmują zaawansowane, nieodwracalne choroby płuc, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc, mukowiscydoza, rozedma płuc, nadciśnienie płucne, limfangioleiomiomatoza oraz inne rzadkie choroby płuc. Ważne jest, aby pacjent spełniał ogólne kryteria kwalifikacji, które obejmują przede wszystkim ciężkość choroby płuc, ocenianą na podstawie parametrów spirometrycznych, gazometrii krwi tętniczej, testów wysiłkowych oraz badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa klatki piersiowej. Ponadto, istotnym elementem jest ocena rokowania pacjenta bez przeszczepu, gdzie przewidywane przeżycie bez transplantacji jest krótsze niż oczekiwane przeżycie po przeszczepie. W tym kontekście, uwzględnia się również wiek pacjenta, ogólny stan zdrowia oraz obecność chorób współistniejących, które mogą wpływać na ryzyko operacyjne i pooperacyjne.

Po skierowaniu do ośrodka transplantacyjnego, pacjent przechodzi przez szczegółową ocenę kwalifikacyjną, która jest prowadzona przez interdyscyplinarny zespół specjalistów, w skład którego wchodzą pulmonolodzy, kardiolodzy, chirurdzy klatki piersiowej, anestezjolodzy, psycholodzy, rehabilitanci oraz koordynatorzy transplantacyjni. Proces ten obejmuje szereg badań diagnostycznych, mających na celu kompleksową ocenę stanu zdrowia pacjenta i identyfikację potencjalnych przeciwwskazań do przeszczepu. W ramach oceny medycznej, wykonuje się szczegółowe badania czynnościowe układu oddechowego, w tym spirometrię, pletyzmografię, dyfuzję gazów, oraz testy wysiłkowe, takie jak sześciominutowy test chodu i ergospirometrię. Badania te pozwalają na obiektywną ocenę stopnia zaawansowania choroby płuc i jej wpływu na wydolność fizyczną pacjenta. Kolejnym etapem jest ocena układu krążenia, która obejmuje elektrokardiografię, echokardiografię, a w niektórych przypadkach również koronarografię i cewnikowanie prawego serca. Celem tych badań jest wykluczenie istotnych chorób serca, które mogłyby zwiększać ryzyko operacyjne i pooperacyjne. Ponadto, przeprowadza się badania laboratoryjne, w tym morfologię krwi, biochemię, układ krzepnięcia, grupę krwi, badania serologiczne w kierunku infekcji wirusowych i bakteryjnych, oraz badania immunologiczne, w tym typowanie HLA i badanie przeciwciał anty-HLA. Badania obrazowe, oprócz tomografii komputerowej klatki piersiowej, mogą obejmować również scyntygrafię perfuzyjną i wentylacyjną płuc, angiografię tętnic płucnych oraz badanie USG jamy brzusznej. W zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta, zespół transplantacyjny może zlecić dodatkowe badania, takie jak bronchoskopię z biopsją płuca, biopsję wątroby, biopsję nerek, czy też konsultacje specjalistyczne, np. neurologiczną, endokrynologiczną, czy gastroenterologiczną.

Równie istotnym elementem procesu kwalifikacji jest ocena psychospołeczna pacjenta. Przeszczep płuc jest procedurą wymagającą od pacjenta dużej samodyscypliny i zaangażowania w proces leczenia pooperacyjnego, w tym regularnego przyjmowania leków immunosupresyjnych, przestrzegania zaleceń rehabilitacyjnych i dietetycznych, oraz regularnych wizyt kontrolnych. Ocena psychologiczna ma na celu identyfikację potencjalnych problemów psychicznych i emocjonalnych, które mogłyby utrudnić pacjentowi adaptację do życia po przeszczepie i przestrzeganie zaleceń lekarskich. Psycholog ocenia m.in. stan psychiczny pacjenta, jego nastrój, poziom lęku i depresji, zdolność do radzenia sobie ze stresem, wsparcie społeczne, oraz motywację do przeszczepu i współpracy z zespołem medycznym. W przypadku stwierdzenia istotnych problemów psychicznych, pacjent może zostać skierowany na konsultację psychiatryczną i psychoterapię przed podjęciem ostatecznej decyzji o kwalifikacji. Ocena socjalna obejmuje analizę sytuacji rodzinnej i materialnej pacjenta, dostęp do opieki medycznej, warunki mieszkaniowe, oraz możliwość zapewnienia odpowiedniego wsparcia po przeszczepie. Brak odpowiedniego wsparcia socjalnego może być przeciwwskazaniem do przeszczepu, ze względu na ryzyko nieprzestrzegania zaleceń lekarskich i powikłań pooperacyjnych.

Po zakończeniu kompleksowej oceny kwalifikacyjnej, interdyscyplinarny zespół transplantacyjny podejmuje decyzję o kwalifikacji pacjenta do przeszczepu płuc. Decyzja ta jest oparta na analizie wszystkich zebranych danych medycznych i psychospołecznych, oraz uwzględnia potencjalne korzyści i ryzyko związane z przeszczepem. W przypadku pozytywnej decyzji, pacjent zostaje wpisany na krajową listę oczekujących na przeszczep płuc. Kolejność na liście oczekujących jest ustalana na podstawie algorytmu, który uwzględnia m.in. ciężkość choroby płuc, grupę krwi, zgodność tkankową HLA, oraz odległość geograficzną od ośrodka transplantacyjnego. Czas oczekiwania na przeszczep płuc jest trudny do przewidzenia i może wynosić od kilku tygodni do kilku lat, w zależności od dostępności odpowiedniego dawcy narządu. W trakcie oczekiwania na przeszczep, pacjent pozostaje pod opieką ośrodka transplantacyjnego, gdzie regularnie monitorowany jest jego stan zdrowia i w razie potrzeby modyfikowane jest leczenie zachowawcze. W przypadku pogorszenia stanu zdrowia pacjenta, jego pozycja na liście oczekujących może ulec zmianie, zgodnie z obowiązującymi zasadami alokacji narządów.

Istnieje szereg przeciwwskazań do przeszczepu płuc, które mogą być bezwzględne lub względne. Przeciwwskazania bezwzględne obejmują m.in. zaawansowaną chorobę nowotworową z przerzutami, nieodwracalne uszkodzenie innych narządów, czynne infekcje ogólnoustrojowe, ciężką niewydolność nerek lub wątroby, ciężkie choroby serca niepoddające się korekcji, aktywną chorobę alkoholową lub narkomanię, ciężkie zaburzenia psychiczne uniemożliwiające współpracę z zespołem medycznym, oraz brak współpracy pacjenta w procesie leczenia. Przeciwwskazania względne, które wymagają indywidualnej oceny ryzyka i korzyści, obejmują m.in. zaawansowany wiek, otyłość olbrzymią, osteoporozę, cukrzycę z powikłaniami narządowymi, chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy, przebytą chorobę nowotworową bez wznowy od określonego czasu, oraz przewlekłe infekcje, takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C. W każdym przypadku, decyzja o kwalifikacji do przeszczepu płuc jest podejmowana indywidualnie, po wnikliwej analizie wszystkich czynników medycznych i psychospołecznych, z uwzględnieniem aktualnych wytycznych i rekomendacji towarzystw naukowych.

Po pomyślnym przeszczepie płuc, pacjent wkracza w kolejny etap leczenia, który obejmuje intensywną opiekę pooperacyjną, leczenie immunosupresyjne, rehabilitację, oraz regularne wizyty kontrolne w ośrodku transplantacyjnym. Proces kwalifikacji do przeszczepu płuc jest zatem jedynie początkiem długiej i wymagającej drogi, której celem jest poprawa jakości życia i przedłużenie przeżycia pacjentów z zaawansowanymi chorobami płuc. Rygorystyczne kryteria kwalifikacji, kompleksowa ocena stanu zdrowia pacjenta, oraz interdyscyplinarny zespół specjalistów, gwarantują, że przeszczep płuc jest oferowany pacjentom, którzy odniosą z niego największe korzyści, przy jednoczesnym minimalizowaniu ryzyka powikłań i niepowodzenia leczenia.

Przykładowe kryteria kwalifikacji pacjentów do transplantacji płuc, serca i płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu:

• Przewidywany okres przeżycia 18-24 miesiące
• Ograniczona jakość i aktywność życia.
• Brak efektu po leczeniu zachowawczym.
• Wiek do 55 lat, gdy konieczny jest przeszczep obu płuc
• 60 lat gdy wskazaniem jest przeszczep pojedynczego płuca.
• Konieczność tlenoterapii w spoczynku.