Planowanie bezpiecznej ciąży w przypadku mukowiscydozy

0

Czy istnieje możliwość zaplanowania bezpiecznej ciąży w przypadku mukowiscydozy? Postaramy się odpowiedzieć i przybliżyć temat.

Rys historyczny

Przed rokiem 1960 nie notowano na świecie przypadków ciąż u kobiet z mukowiscydozą. Pierwszy taki przypadek odnotowano właśnie w 1960 roku, a z każdym kolejnym rokiem minimalnie, ale rosła liczba ciężarnych matek z mukowiscydozą [1]. Ma to związek ze wzrostem przeżywalności w mukowiscydozie w konsekwencji poprawy opieki medycznej, wprowadzenia nowych leków i metod fizjoterapii oddechowej. Ta światowa tendencja wzrostowa ma również odzwierciedlenie w polskiej grupie chorych na mukowiscydozę. Mukowiscydoza przestaje być chorobą pediatryczną, coraz więcej chorych w chodzi w wiek dorosły i planuje założenie rodziny.

Ciąża wysokiego ryzyka w przypadku kobiety z mukowiscydozą

Z naukowego i medycznego punktu widzenia, ciąża u kobiety chorującej na mukowiscydozę jest zawsze  obarczona ryzykiem dodatkowych powikłań. Jednak dzięki postępowi nauki, medycyny, rozwojowi specjalistycznej opieki, można w mukowiscydozie doczekać się potomstwa, czego mamy wiele przykładów również w Polsce.

Jak czytamy w wytycznych Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy (Europeam Cystic Fibrosis Society ECFS): “Ciąża u kobiety z mukowiscydozą powinna w każdym przypadku być traktowana jako ciąża wysokiego ryzyka z uwagi na potencjalne powikłania płucne i żywieniowe/metaboliczne i jako taka powinna zawsze być prowadzona przez doświadczonego położnika.”[2]

Czy stan zdrowia pozwala na ciążę?

Obecnie wiemy, że płodność kobiet miesiączkujących z mukowiscydozą jest zbliżona do normalnej[7]. Dla porównania, aż 97% mężczyzn z mukowiscydozą jest bezpłodnych (więcej w artykule: “Bezpłodność u mężczyzn chorych na mukowiscydozę – diagnostyka, sztuczne zapłodnienie“). Jednak stan zdrowia pacjentki może wpływać na płodność. U pacjentek z częstymi infekcjami oskrzelowo-płucnymi lub/i niedożywieniem może dojść do zaburzeń w cyklu menstruacyjnym. Gęsty śluz w drogach rodnych kobiet w wyniku mutacji CFTR również może wpływać na problemy z płodnością.

Mukowiscydoza u dużej części kobiet nie jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę. Należy pamiętać, że jest też grupa pacjentek z mukowiscydozą u których występują przeciwwskazania do zajścia w ciążę. Mowa o pacjentkach z nadciśnieniem płucnym i sercem płucnym (przerost albo rozstrzeń mięśnia prawej komory serca u chorych na nadciśnienie płucne). Przeciwwskazaniem może też być zaawansowana cukrzyca, ciężka choroba wątroby (marskość wątroby), duże niedożywienie, przewlekłe i trudne w leczeniu zakażenia opornymi bakteriami (zwłaszcza Burkholderia cepacia complex).

  • FEV1 ponad 50%. Przyjmuje się, że kobieta pragnąca zajść w ciążę powinna mieć natężoną objętość wydechową pierwszosekundową (FEV1) powyżej 50%. Słaba funkcja płuc jest zwykle związana z niedotlenieniem podczas wysiłku, w nocy lub w sposób ciągły i może prowadzić do opóźnienia wzrostu płodu. Wartość FEV1 mniejsza niż 60% koreluje ze zwiększonym ryzykiem przedwczesnego porodu, porodu przez cesarskie cięcie i niekorzystnymi wynikami płodu, takimi jak niska masa urodzeniowa.
  • Bakterie Burkholderia cepacia complex mogą być powodem licznych komplikacji podczas ciąży.

Czy mukowiscydoza u ciężarnej kobiety wpływa na płód?

Według amerykańskiej fundacji mukowiscydozy CFF i wyników kilku badań naukowych w tym temacie, nie ma wyraźnego zwiększonego ryzyka śmierci płodu lub wad wrodzonych z powodu mukowiscydozy u kobiety ciężarnej. Ze względu na stan zdrowia kobiety ciężarnej, spowodowany mukowiscydozą i chorobami towarzyszącymi, może dojść do przedwczesnego porodu. Jednak nawet u kobiety z zaawansowaną chorobą płuc i mocno obniżoną sprawnością układu oddechowego, a nawet kobiety z mukowiscydozą po przeszczepie płuc, można doprowadzić do pomyślnego rozwiązania, porodu[5].

Potencjalne powikłania u kobiety ciężarnej z mukowiscydozą

  1. Cukrzyca ciążowa pojawia się częściej u kobiet ciężarnych z mukowiscydozą niż u zdrowych kobiet. Potwierdzają to badania naukowe. U wielu kobiet z mukowiscydozą występuje już przed porodem cukrzyca lub stany przecukrzycowe (zaawansowana cukrzyca może być przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę). Należy sobie zdawać sprawę, że również u kobiet w ciąży z mukowiscydozą bez wcześniejszych objawów cukrzycy, w wyniku zachwiania równowagi hormonalnej może dojść do rozwoju cukrzycy.
  2. Zły stan odżywienia. Każda ciąża, również u zdrowych kobiet obarcza organizm dodatkowym wydatkiem energetycznym związanym z rozwojem płodu.  Brak prawidłowej diety może prowadzić do spadku masy ciała i złego stanu odżywienia. Dlatego kobieta ciężarna z mukowiscydozą musi współpracować z dietetykiem w celu zmiany i optymalizacji nawyków żywieniowych i diety w celu zaspokojenia większych potrzeb energetycznych organizmu.
  3. Refluks żołądkowo-przełykowy, zgaga, nudności, wymioty mogą występować częściej i być bardziej kłopotliwe u kobiet z mukowiscydozą.
  4. Częstsze zaparcia u kobiet w ciąży z mukowiscydozą prawdopodobnie wynikają z obniżonej motoryki jelit, zwiększonego wchłaniania soli i wody z przewodu pokarmowego oraz zmniejszonej aktywności fizycznej i zmian w diecie.
  5. Zaostrzenia mogą występować częściej u kobiet w ciąży z mukowiscydozą

Czy istnieje możliwość zaplanowania bezpiecznej ciąży w przypadku mukowiscydozy?

Oczywiście, że tak, ale wymaga to współpracy kobiety planującej ciąże lub kobiety już ciężarnej z zespołem lekarzy, dietetykiem, fizjoterapeutą i czasem też psychologiem. W kolejnych artykułach opiszemy jak wygląda w Polsce i na świecie opieka przedkoncepcyjna oraz opieka w trakcie ciąży.

 

Bibliografia

  1. Grand RJ, Talamo RC, di Sant’Agnese PA, Schwartz RH. Pregnancy in cystic fibrosis of the pancreas. JAMA 1966;195:117–24
  2. Standardy opieki Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy: wytyczne i najlepsze praktyki (Alan R.Smyth, Scott Bell, Snezana Bojcin, Mandy Bryon, Alistair Duff, Patrick Flume, Nataliya Kashirskaya, Anne Munck, Felix Ratjen, Sarah Jane Schwarzenberg, Isabelle Sermet-Gaudelus, Kevin W. Southern, Giovanni Taccetti, Gerald Ullrich, Sue Wolfe) doi.org/10.1016/j.pepo.2016.08.014
  3. Cystic Fibrosis Foundation cff.org
  4. Gertner G, Coscia L, McGory C, Moritz M, Armenti V. Pregnancy in lung transplant recipients. Prog Transplant 2000;10:109–12.
  5. Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis (F.P. Edenborough, G. Borgo, C. Knoop f, L. Lannefors, W.E. Mackenzie, S. Madge, A.M. Morton, H.C. Oxley, D.J. Touw, M. Benham, M. Johannesson) Journal of Cystic Fibrosis 7 (2008)
  6. ReKOMendacje PostępowAnia w mukowiScydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF (Dorota Sands, Katarzyna Walicka-Serzysko, Zbigniew Doniec, Agnieszka Mastalerz-Migas, Halina Batura-Gabryel, Władysław Pierzchała)
  7. Edenborough FP. Women with cystic fibrosis and their potential for reproduction. Thorax. 2001 Aug; 56 (8): 649-55.

Zostaw odpowiedź

Twoj adres e-mail nie bedzie opublikowany.