Niedrożność smółkowa (łac. meconium ileus, ang. MI) to jeden z pierwszych i najcięższych objawów mukowiscydozy. Do niedrożności smółkowej dochodzi u średnio 15% noworodków z mukowiscydozą urodzonych w Polsce. Niedrożność smółkowa nie wskazuje na stopień ciężkości przebiegu mukowiscydozy, ale jest ważną wskazówką dla lekarzy. Szpital powinien poinformować ośrodek prowadzący badania przesiewowe o wystąpieniu niedrożności smółkowej.
Niedrożność smółkowa to stan, w którym treść jelita dziecka (smółka, czyli pierwszy stolec noworodka) jest wyjątkowo lepka i powoduje zablokowanie jelit przy porodzie. W większości przypadków samo jelito jest kompletne i nienaruszone, a tylko wnętrze jelita jest zablokowane. Powodem zbyt gęstej smółki są zaburzenia spowodowane mutacjami CFTR.
Objawy niedrożności smółkowej
- brak pierwszego stolca (smółki) w ciągu pierwszych 24-48 godzin życia,
- zielone wymioty (zwane również żółciowymi, ponieważ zawierają żółć),
- obrzęk brzucha wkrótce po urodzeniu.
Dzieci z bardziej złożonymi problemami – takimi perforacje jelita w wyniku niedrożności smółkowej – mogą mieć bardziej poważne objawy, takie jak te:
- bardzo spuchnięty, bolesny brzuch z powodu stanu zapalnego,
- problemy z oddychaniem, ponieważ nacisk brzucha uniemożliwia wypełnienie płuc powietrzem
Diagnozowanie niedrożności smółkowej
W niektórych przypadkach USG prenatalne wykazuje, że jelito dziecka może być zablokowane. Jeśli lekarz podejrzewa, że jelito dziecka jest zablokowane przed porodem, może zlecić dokładniejsze badania oraz ostrzec zespół medyczny zajmujący się dzieckiem tuż po porodzie.
W większości przypadków lekarze podejrzewają niedrożność smółki w oparciu o objawy kliniczne w ciągu pierwszych kilku godzin lub dni po narodzinach. Naciskając na brzuch dziecka, lekarz może wyczuć pętlę jelita cienkiego (jelito kręte) wypełnioną smółką.
W przypadku podejrzenia niedrożności smółkowej u noworodka zwykle zleca się wykonanie badania RTG. Na zdjęciu rentgenowskim widać powiększone pętle jelita cienkiego.
Leczenie niedrożności smółkowej
U około 60% niemowląt z niedrożnością smółkową możliwe jest rozpuszczenie lepkiej smółki w szpitalu, za pomocą lewatywy.
U niektórych niemowląt mogą wystąpić powikłania, co oznacza, że konieczna jest operacja.
Chirurg podczas operacji przez nacięcie koło pępka, usuwa odcinek jelita, który jest zablokowany i każdy fragment jelita, który został uszkodzony przez zastój smółki. Jeśli pozostała część jelita jest wystarczająco zdrowa, chirurg zszywa razem zdrowe końce jelita i zamyka powłokę brzuszną.
Czasami konieczne jest wyprowadzenie jelita na powierzchnię (stomia) jako tymczasowego leczenia przez kilka tygodni. Ma to miejsce w sytuacji, w której pozostawiona część jelit nie jest w najlepszym stanie. W takim przypadku chirurg przenosi 2 otwarte końce jelita do powierzchni brzucha dziecka i przyszywa do otworów (stomii) wykonanych w ścianie brzucha. Najczęściej kilka tygodni lub miesięcy później podczas kolejnej operacji, zamyka się stomię i zszywa końce jelita.
