modulatory CFTR
-
Nauka
Dlaczego terapia modulatorami nie eliminuje wszystkich skutków przewlekłego zakażenia w mukowiscydozie?
Bakteryjne pęcherzyki zewnątrzkomórkowe wydzielane przez wielogatunkowe społeczności drobnoustrojów mogą ograniczać transport chlorków zależny od CFTR, wspierać tworzenie biofilmu oraz podtrzymywać…
Zobacz całość » -
Nauka
Nadwaga i otyłość w mukowiscydozie. Brytyjscy badacze rozpoczynają badanie EASE-CF
Rosnąca liczba dorosłych osób z mukowiscydozą ma nadmierną masę ciała, jednak medycyna nadal dysponuje bardzo ograniczonymi danymi na temat bezpiecznego…
Zobacz całość » -
Nauka
Terapia modulatorami CFTR-ETI wiązała się z poprawą stanu zatok u dzieci z mukowiscydozą
Dwunastomiesięczne leczenie eleksakaftorem, tezakaftorem i iwakaftorem wiązało się z poprawą objawów przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, obrazu…
Zobacz całość » -
Nauka
Ojcostwo u mężczyzn z mukowiscydozą może zwiększać ryzyko zaostrzeń płucnych
Ojcostwo u mężczyzn chorujących na mukowiscydozę może wiązać się ze wzrostem częstości zaostrzeń płucnych, zwłaszcza u pacjentów nieleczonych modulatorami CFTR.…
Zobacz całość » -
Aktualności
Leczenie mukowiscydozy modulatorami CFTR wymaga stałego monitorowania adherencji (regularności terapii)
Modulatory CFTR zasadniczo zmieniły możliwości leczenia mukowiscydozy, ale ich skuteczność w codziennej praktyce zależy nie tylko od wskazań genetycznych, dostępności…
Zobacz całość » -
Aktualności
Mukowiscydoza w Europie coraz częściej jest chorobą dorosłych. Dane ECFSPR pokazują dekadę dużej poprawy wyników leczenia
W ciągu dekady populacja dorosłych osób z mukowiscydozą w Europie wyraźnie wzrosła, a jednocześnie poprawiły się kluczowe wskaźniki kliniczne: czynność…
Zobacz całość » -
Nauka
Mukowiscydoza w erze ETI: mniej objawów oddechowych, ale utrzymujące się obciążenie pozapłucne
Elexakaftor/tezakaftor/ivakaftor, czyli terapia ETI (w Polsce Kaftrio), istotnie zmieniła codzienne funkcjonowanie wielu osób z mukowiscydozą. Nowe wieloośrodkowe badanie opublikowane w…
Zobacz całość » -
Nauka
Zahamowanie osi QPCT–PDIA4 może poprawiać funkcję CFTR w mukowiscydozie
Nowe badanie opublikowane w Nature Communications opisuje wcześniej nierozpoznany mechanizm regulujący los zmutowanego białka CFTR w mukowiscydozie. Naukowcy wykazali, że…
Zobacz całość » -
Nauka
Długotrwała terapia modulatorami CFTR-ETI przebudowuje mikrobiotę dróg oddechowych w mukowiscydozie
Wieloośrodkowe badanie opublikowane w czasopiśmie Microbiome pokazuje, że długotrwałe leczenie skojarzeniem elexakaftor–tezakaftor–ivakaftor u dorosłych osób z mukowiscydozą wiąże się z…
Zobacz całość » -
Nauka
Leczenie mukowiscydozy przed narodzinami. Children’s Hospital Colorado opisuje doświadczenia prenatalnej terapii ETI
W amerykańskim Miesiącu Świadomości Mukowiscydozy Children’s Hospital Colorado zwraca uwagę na zmianę, która może istotnie wpłynąć na model opieki nad…
Zobacz całość » -
Nauka
ETD001 w mukowiscydozie: wziewny bloker ENaC osiągnął pierwszorzędowy punkt skuteczności w badaniu fazy 2
Enterprise Therapeutics poinformowała o osiągnięciu pierwszorzędowego punktu skuteczności w badaniu klinicznym fazy 2 oceniającym ETD001, eksperymentalny wziewny bloker nabłonkowego kanału…
Zobacz całość » -
Mukowiscydoza
Zmiana smaku i węchu podczas leczenia modulatorami CFTR – dlaczego jedzenie smakuje inaczej?
Wprowadzenie wysokoefektywnej terapii modulatorami CFTR zasadniczo zmieniło rokowanie i jakość życia pacjentów z mukowiscydozą. Wraz z poprawą funkcji płuc, zmniejszeniem…
Zobacz całość » -
Nauka
Modulatory CFTR zmniejszają nasilenie zmian zatokowo-nosowych u pacjentów z mukowiscydozą
Przegląd systematyczny opublikowany w Pediatric Pulmonology porządkuje dane dotyczące wpływu modulatorów CFTR na obraz endoskopowy nosa i zatok u osób…
Zobacz całość » -
Mykologia
Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna (ABPA, AAOP) u chorych na mukowiscydozę
Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna (ABPA, allergic bronchopulmonary aspergillosis, polski skrót AAOP) stanowi nadal jedno z najtrudniejszych wyzwań diagnostyczno-terapeutycznych u chorych na…
Zobacz całość » -
Nauka
Wziewna korekta CFTR: nowa droga terapii dla mutacji G542X
Publikacja opublikowana 1 kwietnia 2026 r. w Nature Materials opisuje nową platformę nanocząstek lipidowych opartych na jonizowalnych lipidach pochodnych aminokwasów,…
Zobacz całość » -
Aktualności
FDA zwiększa dostęp do modulatorów CFTR dla rzadkich mutacji. Co to naprawdę oznacza dla chorych na mukowiscydozę?
1 kwietnia 2026 r. Cystic Fibrosis Foundation poinformowała, że amerykańska Amerykańska Agencja Żywności i Leków FDA rozszerzyła zastosowanie dwóch terapii…
Zobacz całość » -
Aktualności
FDA rozszerza ostrzeżenia bezpieczeństwa dla modulatorów CFTR. Chodzi o monitorowanie zdrowia psychicznego
Amerykańska Cystic Fibrosis Foundation (CFF) poinformowała, że do ulotek i informacji o modulatorach CFTR na rynku amerykańskim dodano ważną aktualizację.…
Zobacz całość » -
Nauka
Astma w mukowiscydozie: patofizjologia, diagnostyka i leczenie
Mukowiscydoza (CF, cystic fibrosis) i astma oskrzelowa to dwie częste przewlekłe choroby dróg oddechowych o odmiennej etiologii, które mogą współistnieć u…
Zobacz całość » -
Aktualności
Przyrost masy ciała na modulatorach CFTR – radość, wyzwanie czy problem?
Wielu pacjentów z mukowiscydozą szybko przybiera na wadze po rozpoczęciu leczenia Kaftrio. Kiedy to zdrowe, a kiedy wymaga uwagi? Jak…
Zobacz całość » -
Nauka
Cystic Fibrosis Canada przeznacza 325 tys. dolarów na siedem nowych projektów badawczych w mukowiscydozie
Cystic Fibrosis Canada ogłosiła nową inwestycję badawczą o wartości 325 tys. dolarów kanadyjskich (około 880 tys. zł), przeznaczoną na siedem…
Zobacz całość » -
Nauka
Koniec programu BI 3720931 Lenticlair w mukowiscydozie – analiza decyzji i jej znaczenia
Pod koniec lutego 2026 r. w rejestrach badań klinicznych oraz w doniesieniach branżowych potwierdzono zakończenie (status: terminated) badania klinicznego z…
Zobacz całość » -
Nauka
Pseudomonas aeruginosa w mukowiscydozie: dlaczego to „bakteria epoki CF” i czemu nadal jest z nią problem
Pałeczka ropy błękitnej, czyli Pseudomonas aeruginosa, jest jednym z najlepiej „dopasowanych” do dróg oddechowych w mukowiscydozie (CF) patogenów oportunistycznych. W…
Zobacz całość » -
Aktualności
Z czym mierzą się pacjenci z mukowiscydozą i ich rodziny? Współczesne problemy w Polsce
Mukowiscydoza (cystic fibrosis, CF) to choroba przewlekła o charakterze wieloukładowym, w której podstawowym problemem biologicznym jest dysfunkcja białka CFTR –…
Zobacz całość » -
Nauka
Mukowiscydoza: czym jest, jak działa i dlaczego dotyka „całego organizmu”
Mukowiscydoza (ang. cystic fibrosis, CF) to przewlekła, postępująca, uwarunkowana genetycznie choroba wieloukładowa. Jej wspólnym mianownikiem w różnych narządach jest zaburzony…
Zobacz całość » -
Nauka
IL-1β w drogach oddechowych w mukowiscydozie zwiększa skuteczność terapii modulatorami CFTR (ETI)
Mukowiscydoza (cystic fibrosis, CF) pozostaje modelowym przykładem choroby monogenowej, w której skutki defektu pojedynczego białka – kanału chlorkowego CFTR (cystic…
Zobacz całość » -
Nauka
Modulatory CFTR: ETI u pacjentów z mukowiscydozą po 40. roku życia, skuteczność, BMI i zaostrzenia w praktyce klinicznej
W ostatniej dekadzie modulatory CFTR zasadniczo zmieniły naturalny przebieg mukowiscydozy (cystic fibrosis, CF), przekładając się na poprawę funkcji płuc, spadek…
Zobacz całość » -
Nauka
Niedobór niezbędnych kwasów tłuszczowych w mukowiscydozie mimo leczenia modulatorami CFTR
Mukowiscydoza (cystic fibrosis, CF) od dekad pozostaje chorobą ogólnoustrojową, w której – obok dominujących problemów pulmonologicznych – istotną rolę odgrywają…
Zobacz całość » -
Nauka
Dwufunkcyjne korektory typu II F508del-CFTR z działaniem przeciwwirusowym
Mukowiscydoza to choroba, w której jeden gen – CFTR – odgrywa kluczową rolę. Gdy nie działa prawidłowo, prowadzi to do…
Zobacz całość » -
Nauka
Badania dr. Fabrice’a Jean-Pierre’a: złożone biofilmy bakteryjne jako klucz do lepszej terapii infekcji płuc u chorych na mukowiscydozę
Infekcje przewlekłe wywoływane przez Pseudomonas aeruginosa pozostają jednym z najtrudniejszych wyzwań klinicznych w mukowiscydozie, mimo istotnych postępów terapeutycznych ostatnich lat.…
Zobacz całość » -
Mukowiscydoza
USA: Wpływ pandemii COVID-19 i modulatorów CFTR na opiekę nad pacjentami z mukowiscydozą
W ostatnich latach opieka nad osobami z mukowiscydozą (CF) uległa radykalnym zmianom. Dwie siły wpłynęły na ten proces szczególnie mocno:…
Zobacz całość »
