Cukrzyca to choroba towarzysząca mukowiscydozie. Szacuje się, że około 70% dorosłych pacjentów z mukowiscydozą ma nieprawidłową tolerancję glukozy (stany przedcukrzycowe), a u nawet 40% rozwija się CFRD.
Cukrzyca – grupa chorób metabolicznych charakteryzująca się hiperglikemią (podwyższonym poziomem glukozy we krwi) wynikającą z defektu produkcji lub działania insuliny wydzielanej przez komórki beta trzustki. Przewlekła hiperglikemia wiąże się z uszkodzeniem, zaburzeniem czynności i niewydolnością różnych narządów, szczególnie oczu, nerek, nerwów, serca i naczyń krwionośnych. Ze względu na przyczynę i przebieg choroby, można wyróżnić cukrzycę typu 1, typu 2, cukrzycę ciężarnych, CFRD u chorych na mukowiscydozę.
CFRD (z ang. Cystic Fibrosis-Related Diabetes) to cukrzyca zależna od mukowiscydozy, łącząca cechy zwykłej cukrzycy typu 1 i typu 2.
U kobiet rozwija się o kilka lat wcześniej. Cierpi na nią około 19% nastolatków, 40% osób w wieku 20-30 lat.
CFRD występuje głównie u osób z mutacjami klasy I i II i III powodującymi mukowiscydozę o najcięższym przebiegu.
W wyniku zatkania przewodów lepkim śluzem dochodzi do upośledzenie zewnątrzwydzielnicznej części trzustki, a w konsekwencji do szybko postępującego zwłóknienia i stłuszczenia narządu. Z czasem dochodzi też do utraty wydzielniczej funkcji komórek β, α i komórek produkujących polipeptydy trzustkowe.
W bardzo uproszczony sposób pokazaliśmy na schemacie uszkodzenia i destrukcję wyspy trzustkowej (z wiekiem zniszczeniu ulegają kolejne komórki β).
