Pionierski zabieg transplantacji u pacjentki z mukowiscydozą

0

W Katedrze i Klinice Chirurgii Ogólne i Transplantacyjnej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego wykonano pierwszy w Polsce i unikalny na świecie zabieg jednoczasowego przeszczepienia wątroby i trzustki u młodej kobiety chorej na mukowiscydozę – poinformował WUM.

Operacja odbyła się 30 września, trwała dziewięć godzin i zakończyła się o godz. 22.00. Pacjentką była 21-letniej kobieta, u której z powodu mukowiscydozy doszło do marskości wątroby i niewydolności trzustki. Zakończyła się pełnym sukcesem: obydwa narządy podjęły funkcję bezpośrednio po przeszczepieniu. „Po wybudzeniu z narkozy pacjentka zapytała, kiedy będzie mogła coś zjeść” – powiedział PAP prof. Wojciech Lisik.

To wielkie dokonanie polskich specjalistów ze Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus, gdyż takie transplantacje są na świecie rzadkością. Dotychczas zaledwie kilka ośrodków, m.in. w Wielkiej Brytanii, USA i Hiszpanii, zgłaszało jednoczesne przeszczepienie wątroby i trzustki chorych z mukowiscydozą.

Operację przeprowadził zespół chirurgów transplantologów w składzie: prof. Wojciech Lisik, prof. Maciej Kosieradzki, dr hab. Marek Pacholczyk, dr med. Paweł Ziemiański i dr Paweł Skrzypek, a znieczulenie prowadzili dr Jan Pluta i dr Nadia Abukhouskaya. Przy zabiegu zaangażowany był blisko 20-osobowy zespół lekarzy, pielęgniarek i personelu pomocniczego. Jak podkreślił w rozmowie z PAP prof. Lisik, każda z tych osób przyczyniła się do sukcesu przedsięwzięcia.

Przyczyną mukowiscydozy są mutacje genów (nieprawidłowy gen w 7. chromosomie), które dziedziczymy. Ta wielonarządowa choroba rozwija się najczęściej u dzieci, przed okresem dojrzewania. Wadliwy transport chlorków przez błony komórek nabłonkowych powoduje pojawienie się gęstej, lepkiej wydzieliny, która zaburza pracę różnych narządów.

To śmiertelna choroba, kiedyś umierały na nią już małe dzieci, obecnie – ze względu na postępy w terapii medycznej i coraz lepsze wyniki leczenia powikłań pozapłucnych – większość pacjentów z mukowiscydozą osiąga dorosłość. Światowa mediana przeżywalności wynosi 37–51 lat. W Polsce pacjenci żyją średnio 35 lat, ale połowa z nich umiera przed 22. rokiem życia (przy czym wiele osób z mukowiscydozą żyje ponad 40 lat).

Cukrzyca jest głównym niepłucnym powikłaniem mukowiscydozy. 35–50 proc. pacjentów z mukowiscydozą rozwija cukrzycę insulinozależną przed 30. rokiem życia.

Niewydolność wątroby i powikłania nadciśnienia wrotnego są częstymi wskazaniami do przeszczepienia wątroby u chorych na mukowiscydozę. Postępująca choroba płuc może odgrywać ważną rolę w gorszych rokowaniach, ale wykazano wyraźną korzyść, jeśli chodzi o przeżycie (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci po przeszczepieniu wątroby z powodu mukowiscydozy) w porównaniu z tymi, którzy pozostali na liście oczekujących.

Dodatkowo niewydolność wątroby jest niezależnym czynnikiem ryzyka rozwoju cukrzycy związanej z mukowiscydozą. Podczas gdy wszyscy pacjenci po przeszczepieniu wątroby mają zwiększone ryzyko zachorowania na cukrzycę, to ostatecznie prawie wszyscy pacjenci z chorobą wątroby związaną z mukowiscydozą rozwijają cukrzycę po przeszczepie wątroby.

Tak więc przywrócenie funkcji trzustki może zapewnić znaczną poprawę zdrowia i jakości życia poprzez złagodzenie zapotrzebowania na terapię zastępczą insuliną i enzymami trzustkowymi. Prowadzi to również do poprawy odżywienia i zmniejsza długoterminowe powikłania mukowiscydozy, takie jak np. mikroangiopatia (przewlekłe powikłania w małych naczyniach krwionośnych).

Autorka: Mira Suchodolska

mir/ jjj/

Dzięki uprzejmości PAP Nauka w Polsce

Zostaw odpowiedź

Twoj adres e-mail nie bedzie opublikowany.