Słony smak mukowiscydozy
Dzisiaj Międzynarodowy Dzień Pocałunku, to dobry moment żeby wyjaśnić czym jest „Słony smak mukowiscydozy”, dlaczego w Europie od stuleci mówiło się o „słonym pocałunku czoła niemowlaków”.
Od wieków w całej Europie opowiadano o “słonych, zaczarowanych dzieciach”, które umierały na nieznaną chorobę.
W niemieckiej książce z XVIII wieku czytamy: “Wehe dem Kind, das beim Kuß auf die Stirn salzig schmeckt, es ist verhext und muss bald sterben” w tłumaczeniu na język polski: „Biada dziecku, które ma słony smak pocałunku na czole, albowiem zostało przeklęte i wkrótce musi umrzeć”.
Dopiero w XX wieku zaczęto diagnozować mukowiscydozę (CF). W 1952 roku, Paul di Sant’Agnese odkrył nieprawidłowości w wytwarzaniu elektrolitów potowych u chorych z CF.
Obecnie wiemy, że za słony smak potu u chorych z CF odpowiada mutacja genu CFTR, który reguluje pracę kanału chlorkowego. W wyniku nieprawidłowego działania białka CFTR dochodzi do zaburzeń gospodarki wodno-eletrolitowej organizmu.
