Jasmine Jones została zdiagnozowana z mukowiscydozą już jako niemowlę. Mukowiscydoza, określana skrótem CF od angielskiego cystic fibrosis, jest chorobą genetyczną, w której organizm wytwarza nieprawidłowo gęsty, lepki śluz. Zalegający śluz zatyka drogi oddechowe oraz przewody układu pokarmowego, co utrudnia oddychanie, trawienie pokarmów i wchłanianie składników odżywczych.
Dzięki lekom oraz specjalistycznej opiece prowadzonej w University of Chicago Medicine Cystic Fibrosis Center Jones przez wiele lat mogła funkcjonować podobnie jak zdrowe dzieci.
„Jako dziecko nie miałam żadnej aktywności, która byłaby dla mnie zakazana” – powiedziała Jones, obecnie 28-letnia pacjentka.
Sytuacja zaczęła się jednak zmieniać pod koniec okresu dojrzewania, co dotyczy wielu osób chorujących na mukowiscydozę. Nadmiar śluzu w płucach Jones sprzyjał zatrzymywaniu bakterii w drogach oddechowych. Prowadziło to do przewlekłych zakażeń, zapalenia oraz bliznowacenia tkanki płucnej.
Choroba objęła kolejne narządy
Mukowiscydoza u Jones nie ograniczała się do płuc. Choroba wpływała również na inne narządy, w tym trzustkę, która nie była w stanie produkować wystarczającej ilości insuliny potrzebnej do kontroli glikemii. W 2016 roku, po kilkukrotnych epizodach utraty przytomności w czasie studiów, rozpoznano u niej cukrzycę związaną z mukowiscydozą.
Dopiero w ostatnim okresie stan pacjentki stał się jednak bezpośrednio zagrażający życiu. Lekarze poinformowali Jones, że nadszedł moment, aby rozważyć przeszczepienie wątroby.
„Wątroba wydziela żółć przez bardzo drobne przewody, a u pacjentów z mukowiscydozą przewody te ulegają zablokowaniu, ponieważ żółć jest zbyt gęsta” – wyjaśnił dr Edward Naureckas, pulmonolog i dyrektor Adult Cystic Fibrosis Program w UChicago Medicine. „Z tego powodu może dojść do nagłego pogorszenia choroby wątroby”.
Modulatory CFTR nie były rozwiązaniem dla pacjentki
Dzięki modulatorom CFTR – nowym lekom, które rozrzedzają śluz i ułatwiają jego usuwanie – obecnie mniej pacjentów z mukowiscydozą wymaga przeszczepienia płuc. Nadal pozostaje jednak niepewne, czy leki te chronią również wątrobę. W przypadku Jones modulatory nie mogły być skutecznie zastosowane, ponieważ pacjentka ich nie tolerowała.
Jones nie czuła się gotowa na operację i przez znaczną część 2025 roku była wielokrotnie hospitalizowana. Jej oczy były żółte z powodu żółtaczki, zaczęły niewydolnie pracować nerki, a ciało pacjentki było obrzęknięte.
Mimo narastających problemów zdrowotnych w ostatnie Boże Narodzenie przed operacją Jones spełniła jedno ze swoich życzeń: wzięła udział w corocznej rodzinnej sesji zdjęciowej. Następnego dnia została przyjęta do szpitala, aby przygotować się do przeszczepienia nowej wątroby oraz nerki.
Dlaczego lekarze zdecydowali się również na przeszczep płuc
Zespół lekarski obawiał się, że oporne na leczenie bakterie obecne w zmienionych chorobowo płucach pacjentki mogłyby po operacji rozprzestrzenić się na przeszczepione narządy. Ryzyko to było szczególnie istotne, ponieważ po transplantacji Jones musiałaby przyjmować leki immunosupresyjne, osłabiające odpowiedź układu odpornościowego. Lekarze zaproponowali więc jednoczesne przeszczepienie lewego i prawego płuca.
„Musieliśmy usunąć oba płuca, aby wyeliminować prawdopodobieństwo, że trudne do leczenia bakterie spowodują później problemy, gdy jej układ odpornościowy będzie farmakologicznie osłabiony” – powiedział dr Pablo Sanchez, chirurg klatki piersiowej w UChicago Medicine.
Sala szpitalna Jones stała się centrum intensywnych przygotowań. Zespoły medyczne planowały 36-godzinną operację – pierwszy znany czteronarządowy przeszczep tego rodzaju przeprowadzony w Illinois i dopiero szósty taki zabieg w Stanach Zjednoczonych według United Network for Organ Sharing.
Chirurdzy z UChicago Medicine Transplant Institute byli przygotowani do przeprowadzenia tak złożonej procedury. Instytut ten sprawnie zarządza opieką nad pacjentami wymagającymi skomplikowanych transplantacji i koordynuje działania wielu specjalności medycznych. Według materiału źródłowego UChicago Medicine Transplant Institute wykonał najwięcej na świecie przeszczepów trójnarządowych.
„W UChicago Medicine praca w dużych zespołach i ponad granicami specjalizacji medycznych jest czymś naturalnym” – powiedział dr Rolf Barth, chirurg transplantolog i współdyrektor instytutu. „Liczba osób zaangażowanych w przypadek Jasmine – od diagnostyki i kwalifikacji, po zgodę na zabieg i samą operację – pokazuje skalę działań, których nawet ośrodki wykonujące złożone procedury nie zawsze są w stanie zrealizować”.
Kolejne etapy transplantacji
5 stycznia dr Sanchez rozpoczął operację Jones od usunięcia obu niewydolnych płuc. Następnie przepłukał jamę klatki piersiowej silnym antybiotykiem i umieścił każde z płuc dawcy w odpowiedniej pozycji.
Później dr Barth wszczepił wątrobę dawcy. Narząd był wcześniej utrzymywany w stanie przydatnym do przeszczepienia za pomocą specjalnego urządzenia, które przepompowywało przez wątrobę ciepłą, bogatą w tlen krew w czasie oczekiwania na transplantację.
Lekarze chcieli dać organizmowi Jones czas na regenerację przed przeszczepieniem nerki. Z tego powodu czasowo zamknęli jamę brzuszną i przewieźli pacjentkę na oddział intensywnej terapii na jedną dobę.
Następnego ranka dr Ashley Suah, chirurg transplantolog zajmująca się przeszczepianiem nerek i wątroby, wszczepiła nerkę dawcy.
„Organizm Jasmine przeszedł bardzo wiele, ale radziła sobie z każdym wyzwaniem niezwykle dobrze” – powiedziała dr Suah.
„Szansa na życie”
Jones spędziła sześć tygodni w szpitalu, a następnie kilka kolejnych tygodni w stacjonarnym ośrodku rehabilitacyjnym.
Obecnie przyjmuje leki immunosupresyjne, aby jej organizm zaakceptował nowe narządy. Uczestniczy także w ambulatoryjnych sesjach rehabilitacyjnych i regularnie zgłasza się na wizyty lekarskie. Jej trzustka jest monitorowana, ponieważ w przyszłości może również wymagać przeszczepienia.
„Mam naprawdę niesamowity zespół ludzi” – powiedziała Jones, mieszkanka South Side.
Pomimo napiętego harmonogramu Jones zauważa, że odzyskuje energię. Jak mówi, obecnie budzi się „gotowa, żeby coś zrobić”, a nie jedynie senna i pragnąca odpoczynku.
Najważniejsze jest jednak to, że jej nowe narządy nie są dotknięte mukowiscydozą.
Jones cieszy się z perspektywy powrotu do pracy i na siłownię. Codziennie myśli o swoim dawcy – osobie, która po śmierci przekazała jej niezwykły dar w postaci czterech zdrowych narządów.
„Gdybym mogła porozmawiać z moim dawcą, powiedziałabym: dziękuję” – powiedziała Jones. „Dziękuję za danie mi szansy na życie, którego wcześniej nie uważałam za możliwe dla siebie. Dziękuję za to, że zasadniczo dałeś mi siebie. Będę wdzięczna na zawsze”.
Źródło: University of Chicago Medical Center, „Illinois’ first quadruple-organ transplant of its kind saves UChicago Medicine patient with cystic fibrosis”.
