Nowe perspektywy w ocenie funkcji płuc: badanie ruchu przepony i powierzchni płuc u pacjentów z mukowiscydozą
Mukowiscydoza (CF) to choroba genetyczna, która charakteryzuje się postępującym upośledzeniem funkcji płuc, nadmierną produkcją gęstego śluzu oraz rozwojem rozstrzeń oskrzeli. Chociaż średnia długość życia osób z mukowiscydozą (pwCF) znacząco wzrosła w ostatnich dekadach, wciąż pozostaje ona główną przyczyną śmiertelności wśród tej grupy pacjentów. Wraz z wprowadzeniem leków modulujących CFTR, takich jak ivakaftor czy terapia złożone (Kaftrio), pojawia się potrzeba opracowania nowych, czułych markerów zdrowia płuc, które umożliwią monitorowanie subtelnych zmian w fizjologii układu oddechowego.
W tym kontekście badanie prowadzone przez zespół naukowców pod kierunkiem Thomasa S. FitzMaurice’a stanowi istotny wkład w rozwój narzędzi diagnostycznych. Autorzy zastosowali dynamiczny radiogram klatki piersiowej (DCR), technikę obrazowania rentgenowskiego, która umożliwia analizę ruchu struktur klatki piersiowej w czasie rzeczywistym. Wyniki ich badań zostały opublikowane w renomowanym czasopiśmie Clinical Radiology.
Metodologia badań
Badanie przeprowadzono w formie prospektywnej, obserwacyjnej i jednośrodkowej, obejmując 129 dorosłych pacjentów z mukowiscydozą. Uczestnicy byli rekrutowani w okresie od grudnia 2019 do października 2020 roku. Kluczowym celem było zbadanie, czy DCR może dostarczyć ilościowych danych dotyczących ruchu przepony oraz zmian w powierzchni widocznych płuc, które korelują z wynikami spirometrii i innymi zmiennymi antropometrycznymi i klinicznymi.
Obrazy DCR uzyskano w pozycji stojącej, z częstotliwością 15 klatek na sekundę, przy użyciu systemu opartego na płaskim detektorze promieniowania rentgenowskiego. Kluczowe parametry analizowane w ramach DCR obejmowały:
- Ruch przepony (mierzony w milimetrach),
- Zmianę rzutowanej powierzchni płuc (ΔPLA) między pełnym wdechem a wydechem,
- Widoczną powierzchnię płuc podczas wdechu (PLAinsp) i wydechu (PLAexp).
Analiza obrazów została przeprowadzona za pomocą specjalistycznego oprogramowania, które automatycznie śledziło położenie przepony i zmiany w powierzchni płuc. Wyniki DCR porównano z wynikami spirometrii, uwzględniając takie parametry jak objętość wydechową w pierwszej sekundzie (FEV1), pojemność życiową wymuszoną (FVC) oraz stosunek FEV1/FVC.
Wyniki badań
Średnia powierzchnia płuc podczas wdechu (PLAinsp) wynosiła 424±72 cm², natomiast podczas wydechu (PLAexp) 325±68 cm². Zakres ruchu lewej przepony wynosił średnio 34±12 mm, a prawej 29±12 mm. ΔPLA silnie korelował z FEV1 (ρ=0.70, P<0.001), co sugeruje, że zmiana powierzchni płuc między maksymalnym wdechem a wydechem jest blisko związana z objętością powietrza wydychanego w ciągu pierwszej sekundy. PLAinsp korelował z FVC (ρ=0.56, P<0.001), co wskazuje na związek między widoczną powierzchnią płuc a całkowitą pojemnością życiową. PLAexp negatywnie korelował z stosunkiem FEV1/FVC (ρ=-0.49, P<0.001), co sugeruje, że widoczna powierzchnia płuc podczas wydechu może być markerem stopnia obturacji dróg oddechowych.
Indeks masy ciała (BMI) również okazał się istotnym czynnikiem wpływającym na parametry DCR. Korelował on dodatnio z ΔPLA (ρ=0.29, P=0.001) oraz z zakresem ruchu przepony podczas głębokiego oddychania (prawa strona: ρ=0.4, P<0.001; lewa strona: ρ=0.39, P<0.001). Osoby z niskim BMI (<18.5 kg/m²) miały znacznie mniejszy ΔPLA niż osoby z normalnym lub wysokim BMI (105±40 vs 70±21 cm², P<0.001).
Dyskusja i interpretacja wyników
Badanie to jest pierwszym, które opisuje zakres ruchu przepony i rzutowane powierzchnie płuc u dorosłych pacjentów z mukowiscydozą w stabilnym stanie klinicznym. Wyniki pokazują, że DCR ma potencjał jako narzędzie do monitorowania zdrowia płuc u pacjentów z mukowiscydozą. Szczególnie interesujące są obserwacje dotyczące związku między ΔPLA a FEV1, co sugeruje, że DCR może dostarczać informacji o zmianach w objętości płuc, które są trudne do oceny za pomocą tradycyjnych metod spirometrycznych.
Autorzy podkreślają, że pomimo ograniczeń, takich jak brak skali jakościowej oceny manewrów oddechowych czy konieczność dalszych badań nad reprodukowalnością DCR, technika ta oferuje unikalne możliwości. Dzięki niskiej dawce promieniowania jonizującego i możliwości jednoczesnego uzyskania diagnostycznych obrazów klatki piersiowej, DCR może stać się cennym narzędziem w monitorowaniu postępów choroby i odpowiedzi na leczenie.
Warto również zauważyć, że osoby z przewlekłą kolonizacją przez prątki niegruźlicze (NTM) wykazywały znacząco gorsze wyniki spirometryczne oraz mniejszy zakres ruchu przepony. Może to świadczyć o progresywnym, zapalnym uszkodzeniu płuc, które występuje w tej grupie pacjentów. Z kolei obecność cukrzycy związanej z mukowiscydozą (CFRD) była związana z lepszymi wynikami zarówno spirometrycznymi, jak i DCR, co może odzwierciedlać heterogeniczny fenotyp tej komplikacji.
Perspektywy i wnioski
Wraz ze wzrostem długości życia osób z mukowiscydozą istnieje pilna potrzeba opracowania nowych, wrażliwych markerów zdrowia płuc, szczególnie w erze terapii modulatorami CFTR. DCR, dzięki swojej zdolności do dostarczenia informacji zarówno anatomicznych, jak i funkcjonalnych, może odegrać kluczową rolę w tym procesie. Badanie to stanowi ważny krok w kierunku ustalenia norm referencyjnych dla parametrów DCR u pacjentów z mukowiscydozą, co otwiera drogę do dalszych badań nad zastosowaniem tej techniki w praktyce klinicznej.
DCR wykazuje potencjał jako narzędzie do oceny mechaniki oddychania u osób z mukowiscydozą. Dzięki swojej niskiej dawce promieniowania jonizującego i możliwości dostarczenia informacji funkcjonalnych, może przyczynić się do lepszego monitorowania postępów choroby i odpowiedzi na leczenie. Jednakże, aby w pełni wykorzystać jej możliwości, konieczne są dalsze badania nad standaryzacją i walidacją tej techniki.
Źródło: Clinical Radiology
DOI: doi.org/10.1016/j.crad.2025.106841
