Czynność płuc a motywacja do aktywności fizycznej u dorosłych z mukowiscydozą

U dorosłych z mukowiscydozą wyższe ppFEV₁ było związane z większą motywacją wewnętrzną, wyższym wskaźnikiem autonomii motywacyjnej oraz większą przyjemnością czerpaną z aktywności fizycznej. Zależności pozostawały istotne po uwzględnieniu stosowania modulatorów CFTR i płci, jednak ich wielkość była niewielka. Autorzy badania opublikowanego w BMC Pulmonary Medicine podkreślają, że czynność płuc nie może być wykorzystywana jako zastępczy wskaźnik potrzeb w zakresie wsparcia motywacyjnego u osób z mukowiscydozą.

Autorzy, ośrodki i cel badania

Publikację przygotowali Wolfgang Gruber, Matthias Welsner, Florian Stehling, Jin-Sun Schermaul, Jose G Ortiz, Liron Lechtenberg, Christian Taube i Margarete Olivier.

Autorzy reprezentowali trzy jednostki: Paediatric Pulmonology and Sleep Medicine, Cystic Fibrosis Centre, Children´S Hospital, University of Duisburg-Essen, Fachklinik Satteldüne der DRV Nord w Nebel/Amrum oraz Department of Pulmonary Medicine, Adult Cystic Fibrosis Center, University Hospital Essen – Ruhrlandklinik, University of Duisburg-Essen.

Praca została opublikowana 7 września 2026 roku w czasopiśmie BMC Pulmonary Medicine. Badacze chcieli ocenić zależności pomiędzy czynnością płuc, określaną za pomocą FEV₁ wyrażonego jako procent wartości należnej (ppFEV₁), regulacją motywacyjną oraz przyjemnością czerpaną z aktywności fizycznej u dorosłych z mukowiscydozą.

Hipoteza badawcza zakładała, że wyższe ppFEV₁ będzie dodatnio i niezależnie związane z bardziej autonomicznymi formami regulacji motywacyjnej oraz większą przyjemnością z aktywności fizycznej, niezależnie od stosowania terapii modulatorami CFTR i płci. Ze względu na przekrojowy projekt pracy autorzy od początku traktowali analizowane relacje jako związki statystyczne, a nie mechanizmy przyczynowe.

Projekt badania i zastosowane metody

Dane zebrano w Adult Cystic Fibrosis Centre of the Ruhrlandklinik w Essen. Do udziału kwalifikowano osoby w wieku co najmniej 18 lat z potwierdzonym klinicznie rozpoznaniem mukowiscydozy. Uczestników zapraszano podczas planowych wizyt ambulatoryjnych.

Spośród 208 dorosłych ocenionych pod kątem udziału wszyscy zwrócili zestawy kwestionariuszy. Ośmiu uczestników wykluczono następnie ze względu na niekompletne lub nieprawidłowe odpowiedzi w BREQ-2 albo PACES. Ostateczna populacja analityczna liczyła 200 osób.

Ocena przyjemności z aktywności fizycznej

Do oceny przyjemności związanej z aktywnością fizyczną wykorzystano niemiecką, 16-elementową wersję Physical Activity Enjoyment Scale (PACES). Poszczególne pozycje oceniano w pięciopunktowej skali Likerta. Suma punktów mogła wynosić od 16 do 80, a wyższy wynik oznaczał większą przyjemność czerpaną z aktywności fizycznej.

Autorzy podkreślili, że dla dorosłych z mukowiscydozą nie istnieje powszechnie zaakceptowany kliniczny punkt odcięcia PACES, dlatego wyników nie interpretowano jako kategorii diagnostycznych.

Ocena regulacji motywacyjnej

Motywację oceniano za pomocą niemieckiej wersji Behavioural Regulation in Exercise Questionnaire-2 (BREQ-2). Kwestionariusz obejmuje 19 pozycji i pozwala ocenić pięć form regulacji motywacyjnej: amotywację, regulację zewnętrzną, regulację introjekcyjną, regulację zidentyfikowaną oraz motywację wewnętrzną.

W analizie opartej na teorii autodeterminacji (ang. Self-Determination Theory, SDT) za bardziej autonomiczne formy motywacji uznano regulację zidentyfikowaną i motywację wewnętrzną. Obliczano również względny wskaźnik autonomii – Relative Autonomy Index (RAI), w którym wyższe wartości oznaczają większy udział autonomicznej regulacji motywacyjnej.

Autorzy zaznaczyli, że RAI nie ma zwalidowanego klinicznego punktu odcięcia umożliwiającego zakwalifikowanie konkretnej osoby do „autonomicznego profilu motywacyjnego”. Wartość wskaźnika służyła zatem analizie opisowej i porównawczej.

Dane kliniczne i analiza statystyczna

Z dokumentacji medycznej pozyskiwano między innymi ppFEV₁, ppFVC, wiek, wzrost, masę ciała, BMI, stan zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki, informacje o stosowaniu modulatorów CFTR, cukrzycy związanej z mukowiscydozą, przebytych transplantacjach oraz genotypie CFTR.

Za główną zmienną kliniczną przyjęto ppFEV₁. Autorzy podkreślili, że parametr ten jest rutynowo dostępny i powszechnie stosowany w ocenie stanu klinicznego osób z mukowiscydozą. W badaniu nie były natomiast dostępne bardziej bezpośrednie pomiary wydolności wysiłkowej, takie jak VO₂peak, parametry próby wysiłkowej sercowo-płucnej czy test sześciominutowego marszu.

W analizach zastosowano wielowymiarowy ogólny model liniowy (GLM), korelacje częściowe oraz hierarchiczną regresję wielokrotną. W podstawowych modelach status terapii modulatorami CFTR i płeć stanowiły zmienne kontrolne, natomiast ppFEV₁ było analizowaną zmienną kliniczną.

W dodatkowych analizach wrażliwości uwzględniono także wiek, BMI, cukrzycę związaną z mukowiscydozą, kolonizację Pseudomonas aeruginosa, stan trzustki oraz kategorię genotypu. Ze względu na brak danych genotypowych u pięciu osób rozszerzone modele obejmujące tę zmienną analizowano u 195 uczestników.

Charakterystyka badanej grupy

W analizie znalazło się 117 mężczyzn (58,5%) i 83 kobiety (41,5%). Średni wiek uczestników wynosił 35,8 ± 12,3 roku. Średnie ppFEV₁ wyniosło 71,2 ± 22,4%, natomiast średnie ppFVC 87,3 ± 18,8%.

Terapię modulatorami CFTR – w postaci terapii pojedynczej, podwójnej lub potrójnej – otrzymywało 175 z 200 uczestników, czyli 87,5% analizowanej grupy.

Najczęściej występował homozygotyczny genotyp F508del – stwierdzono go u 89 osób (44,5%). Heterozygotyczny wariant F508del występował u 82 osób (41,0%), inne kombinacje wariantów patogennych u 24 osób (12,0%), a u pięciu uczestników (2,5%) szczegółowe dane genotypowe nie były dostępne.

Profil motywacyjny uczestników

Najwyższe średnie wyniki BREQ-2 odnotowano dla regulacji zidentyfikowanej – 3,4 ± 1,0 – oraz motywacji wewnętrznej – 3,7 ± 1,2. Najniższe wartości dotyczyły amotywacji – 1,3 ± 0,7 – i regulacji zewnętrznej – 1,4 ± 0,6.

Średnia wartość RAI wynosiła 9,0 ± 7,1. Średni wynik PACES osiągnął 65,5 ± 11,2 punktu przy możliwym zakresie od 16 do 80 punktów.

ppFEV₁, motywacja autonomiczna i przyjemność z aktywności

Po uwzględnieniu w modelu statusu terapii modulatorami CFTR oraz płci ppFEV₁ pozostawało istotnie związane z kilkoma wynikami dotyczącymi motywacji i przyjemności z aktywności fizycznej.

W modelu GLM stwierdzono istotne związki ppFEV₁ z motywacją wewnętrzną (F(1,193) = 10,899; p = 0,001; η²_p = 0,053), RAI (F(1,193) = 8,068; p = 0,005; η²_p = 0,040), wynikiem PACES (F(1,193) = 8,058; p = 0,005; η²_p = 0,040) oraz regulacją zidentyfikowaną (F(1,193) = 5,107; p = 0,025; η²_p = 0,026).

Związek ppFEV₁ z amotywacją nie osiągnął istotności statystycznej, podobnie jak związki z regulacją zewnętrzną i introjekcyjną.

Korelacje częściowe potwierdziły kierunek zależności

Po skorygowaniu wyników o terapię modulatorami CFTR i płeć ppFEV₁ dodatnio korelowało z motywacją wewnętrzną (r = 0,236; p < 0,001), RAI (r = 0,204; p = 0,004), wynikiem PACES (r = 0,202; p = 0,004) oraz regulacją zidentyfikowaną (r = 0,159; p = 0,025).

Jak duża część zmienności była związana z ppFEV₁?

W regresji hierarchicznej status terapii modulatorami CFTR oraz płeć w pierwszym bloku nie wyjaśniały istotnie wariancji trzech głównych wyników. Dodanie ppFEV₁ zwiększało natomiast wyjaśnianą wariancję w sposób istotny statystycznie.

Oznacza to, że po uwzględnieniu statusu terapii modulatorami CFTR i płci ppFEV₁ wyjaśniało dodatkowo 5,4% wariancji motywacji wewnętrznej, 4,1% wariancji RAI oraz 4,0% wariancji przyjemności z aktywności fizycznej mierzonej PACES.

Autorzy określili te efekty jako niewielkie. Wskazują one na istnienie niezależnego związku statystycznego, ale jednocześnie pokazują, że zdecydowana większość zróżnicowania motywacji i przyjemności z aktywności fizycznej musi być związana z innymi czynnikami.

Rozszerzone analizy wrażliwości

Związek utrzymywał się również po dodatkowym uwzględnieniu wieku, BMI oraz dostępnych wskaźników obciążenia chorobą. ppFEV₁ pozostawało istotnie związane z motywacją wewnętrzną (β = 0,240; p = 0,002), RAI (β = 0,197; p = 0,012) oraz przyjemnością z aktywności fizycznej (β = 0,232; p = 0,003).

W tych rozszerzonych modelach ppFEV₁ odpowiadało za dodatkowe 4,8% wariancji motywacji wewnętrznej, 3,2% wariancji RAI oraz 4,5% wariancji przyjemności z aktywności fizycznej.

Modulatory CFTR i płeć nie wyjaśniały różnic w badanych wynikach

W analizach nie stwierdzono istotnego związku pomiędzy statusem terapii modulatorami CFTR a żadnym z ocenianych wyników motywacyjnych ani z wynikiem PACES. Nie wykazano również istotnego głównego efektu płci ani interakcji między płcią a terapią modulatorami CFTR.

Autorzy zastrzegają jednak, że grupę bez terapii modulatorami CFTR stanowiło jedynie 25 uczestników. Niewielka liczebność tej podgrupy ograniczała moc statystyczną analizy i dlatego brak istotnych różnic pomiędzy grupami terapeutycznymi powinien być interpretowany ostrożnie.

Znaczenie wyników w praktyce klinicznej

Najważniejszym elementem interpretacji wyników jest ich niewielka wielkość. Chociaż wyższe ppFEV₁ było niezależnie związane z bardziej autonomiczną regulacją motywacyjną i większą przyjemnością z aktywności fizycznej, czynność płuc wyjaśniała jedynie niewielką część zróżnicowania tych cech.

Autorzy zwracają również uwagę, że ppFEV₁ odzwierciedla stopień zaburzenia czynności płuc, ale nie jest bezpośrednią miarą wydolności wysiłkowej, odczuwanej kompetencji fizycznej, ograniczeń wentylacyjnych podczas wysiłku ani nasilenia objawów w czasie aktywności.

W badaniu nie dysponowano wartościami VO₂peak, parametrami próby wysiłkowej sercowo-płucnej, wynikami testu sześciominutowego marszu, bezpośrednimi pomiarami postrzeganej kompetencji ani duszności podczas wysiłku. Nie można więc określić, czy to właśnie te bardziej bezpośrednie zmienne funkcjonalne lub psychologiczne mogłyby wyjaśnić obserwowane zależności.

Według autorów regulacja motywacyjna oraz przyjemność z aktywności powinny być oceniane bezpośrednio, niezależnie od poziomu czynności płuc. Samo ppFEV₁ nie pozwala wiarygodnie zidentyfikować osób wymagających szczególnego wsparcia motywacyjnego.

Ograniczenia badania

Wnioski autorów

Autorzy podsumowują, że u dorosłych z mukowiscydozą ppFEV₁ było niezależnie związane z autonomiczną regulacją motywacyjną oraz przyjemnością z aktywności fizycznej po uwzględnieniu terapii modulatorami CFTR i płci.

Jednocześnie przekrojowy i jednoośrodkowy charakter badania nie pozwala na wnioskowanie o przyczynowości ani kierunku tych zależności. Ich wielkość jest zbyt mała, aby uzasadniać wykorzystywanie ppFEV₁ jako zastępczego wskaźnika potrzeb motywacyjnych lub jako podstawy spersonalizowanych decyzji klinicznych.

Status terapii modulatorami CFTR również nie był związany z badanymi wynikami psychologicznymi. Zdaniem autorów oznacza to, że sama informacja o stosowaniu modulatora nie odzwierciedla indywidualnych różnic w motywacji i przyjemności z aktywności fizycznej.

Etyka, finansowanie i konflikty interesów

Badanie przeprowadzono zgodnie z Deklaracją Helsińską i za zgodą Medical Ethics Committee of the University of Duisburg-Essen (24-11951-BO). Wszyscy uczestnicy wyrazili pisemną świadomą zgodę. Badanie nie otrzymało zewnętrznego finansowania; finansowanie otwartego dostępu zostało zorganizowane w ramach Projekt DEAL. Autorzy zadeklarowali brak konfliktów interesów.