Marszczące się dłonie pod wpływem wody, czyli AK u chorych z mukowiscydozą

0

Aquagenic keratoderma (AK, w dosłownym tłumaczeniu na język polski “wodna keratodermia”) jest rzadkim schorzeniem skóry występującym głównie u chorych z mukowiscydozą, zwłaszcza młodych kobiet i nastolatków.

Objawy AK w mukowiscydozie

Najbardziej widocznym objawem AK jest marszcząca się skóra pod wpływem wody. Objaw znany jest każdemu człowiekowi bo skóra na dłoniach marszczy się naturalnie pod wpływem długotrwałego kontaktu z wodą. Jednak w przypadku AK u chorych z mukowiscydozą (nie wszystkich) proces ten może zachodzić pod wpływem wody znacznie szybciej. Na skórze dłoni wystawionej na działanie wody już po kilku minutach oprócz marszczącej się skóry, widoczne są białe grudki, obrzęk, a czasem łuszcząca się skóra.

Pacjenci chorujący na mukowiscydozę z AK zgłaszają uczucie pieczenia, świądu, a czasem mrowienia czy bólu w dłoniach po kontakcie z wodą.

Objawy AK znikają wraz upływem czasu od kontaktu z wodą, zwykle w przeciągu kilku-kilkunastu minut.

Przyczyny AK w mukowiscydozie

AK jest etiologicznie związana z nadmierną potliwością dłoni (hiperhydroza). Aczkolwiek trzeba pamiętać, że nie u wszystkich pacjentów z keratodermią dłoni występuje nadpotliwość.

U chorych z mukowiscydozą i AK, mutacje CFTR prowadzą do zmniejszenia resorpcji (wchłaniania) elektrolitów w przewodach ekrynowych, co w konsekwencji zwiększa stężenie soli na dłoniach. W wyniku dużej różnicy stężeń między wierzchnimi warstwami skóry i naskórka a głębszymi warstwami dłoni, dochodzi do zjawiska osmozy i transportu wody w rogową warstwę skóry.

Dodatkowym czynnikiem wpływającym na szybkość reakcji na wodę w AK są nadaktywne akwaporyny (AQP), czyli integralne białka błonowe tworzące kanały, uczestniczące w procesie transportu wody. Istotna jest tu zwłaszcza nieprawidłowa ekspresja akwaporyny 5 (AQP5) odgrywającej rolę w wytwarzaniu śliny, łez i wydzieliny płucnej, a która obecna jest też w komórkach gruczołów potowych na dłoniach.

Leczenie AK  w mukowiscydozie

Leczenie AK musi się odbywać na zlecenie i pod nadzorem lekarza. Ciężko o informacje na temat leczenia AK u chorych z mukowiscydozą w Polsce. Zagraniczne źródła, zwłaszcza amerykańskie (ze względu na znacznie wyższą liczbę pacjentów z mukowiscydozą), podają kilka metod leczenia AK.

Ponieważ AK w mukowiscydozie powiązana jest z nadmierną potliwością dłoni, jedną z wymienianych w literaturze naukowej metod leczenia jest terapia toksyną botulinową (botoksem). Jak wygląda taki zabieg? Przed zabiegiem lekarz dokładnie określa obszar, na którym występuje nadpotliwość dłoni. W tym celu stosuje się test jodowo-skrobiowy. Określone miejsce jest smarowane jodyną, a następnie obsypywane skrobią. Obszary z nadmierną potliwością po krótkim czasie ulegają zaczernieniu. Wyznaczone pole dermatolog dzieli na kwadraty o boku 1,5 cm. Następnie do każdego kwadratu wstrzykuje odpowiednio dobraną dawkę botuliny przy użyciu jednorazowej strzykawki z bardzo cienką igłą. Zabieg trwa około 30 minut.

Kolejna metodą leczenia AK jest stosowanie preparatów zawierających sole glinu (preparaty na nadmierną potliwość dłoni).

Ciekawostką jest fakt, że najnowsze leki działające na mutacje CFTR, obniżając ilość chlorków w pocie, zmniejszając tym samym dolegliwości związane z AK u chorych z mukowiscydozą.

 

Borykasz się z problemem nadmiernej potliwości dłoni i AK w mukowiscydozie?

Jeżeli borykasz się z problemem nadmiernej potliwości dłoni i dolegliwości związanych z keratodermią dłoni w mukowiscydozie, to skontaktuj się z lekarzem w Twoim ośrodku CF.

Jeżeli masz problem z uzyskaniem pomocy medycznej lub chciałbyś uzyskać wsparcie w tym temacie, napisz nam o tym na fundacja@oddechzycia.pl lub na grupie wsparcia dla chorych na mukowiscydozę: https://www.facebook.com/groups/mukowiscydoza/

 

 

Zostaw odpowiedź

Twoj adres e-mail nie bedzie opublikowany.