CFRD (z ang. Cystic Fibrosis-Related Diabetes) to cukrzyca zależna od mukowiscydozy, łącząca cechy zwykłej cukrzycy typu 1 i typu 2. U kobiet chorych na CF rozwija się o kilka lat wcześniej. Cierpi na nią około 19% nastolatków, 40% osób w wieku 20-30 lat z CF. CFRD występuje głównie u osób z mutacjami klasy I i II i III powodującymi mukowiscydozę o najcięższym przebiegu.
Uważa się, że cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD) jest wynikiem uszkodzenia komórek beta, częściowo z powodu zaburzeń zewnątrzwydzielniczych trzustki oraz zwłóknienia tego narządu. Trzustka u chorych z CFRD wykazuje zmniejszoną gęstość wysepek i zmienioną strukturę komórkową.
Aby zbadać możliwą etiologię CFRD u chorych na mukowiscydozę, naukowcy postanowili sprawdzić czy takie zmiany są obecne w trzustce przed rozwojem zwłóknienia w tym narządzie. Oceniano morfologię trzustki oraz wysepek trzustkowych w tkankach u małych dzieci z CF (<4 lat) i u dorosłych pacjentów z CF i CFRD.
Wyniki opublikowano w grudniu br. w czasopiśmie Scientific Reports.
Dzieci z mukowiscydozą miały o 50% mniej komórek beta niż dzieci bez tej choroby. Zaobserwowano też obniżenie poziomu insuliny w trzustce dzieci z CF przy jednoczesnym minimalnym uszkodzeniu funkcji zewnątrzwydzielniczych. Odsetek wysepek z komórkami zapalnymi LCA i gęstością komórek LCA na wysepkę w młodych tkankach CF był znacznie wyższy w porównaniu do grupy kontrolnej.
Wyniki te zdecydowanie sugerują, że wczesny niedobór liczby komórek beta u niemowląt z mukowiscydozą może przyczynić się do rozwoju nietolerancji glukozy i do rozwoju CFRD, w późniejszym okresie życia.
“Nasze badania wyraźnie wskazują na zmieniony skład komórkowy, wczesny niedobór komórek beta i osłabioną zdolność wzrostu komórek beta u niemowląt i małych dzieci z mukowiscydozą” – informują naukowcy w swojej pracy badawczej.
Wyniki dostępne są pod adresem: https://www.nature.com/articles/s41598-017-17404-z (Structural abnormalities in islets from very young children with cystic fibrosis may contribute to cystic fibrosis-related diabetes. Marika Bogdani, Scott M. Blackman, Cecilia Ridaura, Jean-Pierre Bellocq, Alvin C. Powers & Lydia Aguilar-Bryan.
