ABC mukowiscydozy – fakty na temat choroby

Poniżej przedstawiamy ciągle rozbudowywaną bazę informacji na temat mukowiscydozy. Są to najczęściej wyszukiwane informacje, pytania czytelników i chorych na mukowiscydozę.


3. Objawy mukowiscydozy (3)

Trudno jednoznacznie odpowiedzieć na to pytanie. Mukowiscydoza rozwija się w różnym tempie. Zależy to od wielu czynników, w tym mutacji genetycznych powodujących mukowiscydozę, postępowania dietetycznego, liczby zaostrzeń płucnych i wielu innych czynników. Zwykle pierwsze objawy mukowiscydozy ujawniają się już w wieku niemowlęcym.

Do najczęstszych objawów mukowiscydozy i chorób towarzyszących związanych z układem pokarmowym należą:

  • zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki (zaburzenia odżywiania, niedowaga, tłuste biegunki, wzdęcia i bóle brzucha)
  • cukrzyca (CFRD)
  • zaburzenia pęcherzyka żółciowego
  • ogniskowa marskość żółciowa
  • stłuszczenie wątroby
  • kamica żółciowa
  • wypadanie odbytnicy
  • niedrożność smółkowa
  • zespół niedrożności dalszej części jelita cienkiego
  • podwyższona aktywność enzymów wątrobowych
  • choroba Crohna i Leśniowskiego
  • celiakia
    Objawy mukowiscydozy ze strony układu pokarmowego

Rozstrzenie oskrzeli to choroba dróg oddechowych, będąca nieodwracalnym rozszerzeniem światła oskrzeli w wyniku uszkodzenia ich ściany. Medyczna nazwa tej jednostki chorobowej „Bronchiectasis” pochodzi od greckich słów „bronckos” (drogi oddechowe) i „ektasis” (poszerzanie).

Rozstrzenie oskrzeli może być  wrodzone lub nabyte. W mukowiscydozie, pierwotnej dyskinezie rzęsek (PCD) mówimy o etiologii wrodzonej.

Jakie są objawy rozstrzenia oskrzeli?

  • uporczywy kaszel
  • odkrztuszanie dużej ilości wydzieliny, zazwyczaj ropnej
  • krwioplucie
  • cuchnący oddech
  • stany podgorączkowe
  • duszność początkowo wysiłkowa, następnie spoczynkowa

Choroba rozwija się powoli, latami, z okresami zaostrzeń, z nawracającymi bakteryjnymi zapaleniami oskrzeli. Stopniowo nasila się kaszel, zwiększa się ilość odpluwanej wydzieliny, pojawia się duszność. W stanach zaawansowanych występują: sinica, palce pałeczkowate, wyniszczenie, niewydolność oddechowa.

Diagnostyka rozstrzeni oskrzeli

Podczas badania fizykalnego – osłuchiwania można stwierdzić rzężenia i szmery oskrzelowe. Badaniem rozstrzygającym o rozpoznaniu rozstrzeni oskrzeli jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT).

Leczenie rozstrzeni oskrzeli

Nie istnieje leczenie przyczynowe, terapia ma na celu regularne oczyszczanie drzewa oskrzelowego i zapobieganie zakażeniom. Podstawą codziennej terapii jest odpowiednia rehabilitacja oddechowa. W przypadku gdy dojdzie do zakażenia stosuje się antybiotykoterapię.

rozstrzenie oskrzeli w mukowiscydozie


Udostępnień